DOENÇA DE CROHN – UMA APRESENTAÇÃO ATÍPICA NUMA IDADE ATÍPICA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P101 - Resumo ID: 1600
CHTMAD
Bárbara Costa, Joana Rua, Sónia Carvalho, Cristiana Pinto, António Trigo Faria, Paula Vaz Marques
Introdução
A doença de Crohn, tipicamente caracterizada pelas suas manifestações intestinais e atingimento etário bimodal, é também caracterizada por uma diversidade de manifestações extraintestinais, entre elas as cutâneas. De entre estas, o eritema nodoso é uma das manifestações extraintestinais mais bem descritas que, no entanto, raramente constitui a manifestação inicial da doença.
Caso clínico
Mulher, 83 anos, autónoma, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2, hipotiroidismo pós cirúrgico por bócio multinodular e anemia multifatorial, referia aparecimento de lesões cutâneas, compatíveis com eritema nodoso nos membros inferiores, associados a sintomas constitucionais com três meses de evolução. Referia também poliartralgias bilaterais de grandes articulações com características inflamatórias e diarreia esporádica com muco. Ao exame objetivo, apresentava-se emagrecida, com lesões de eritema nodoso nos membros inferiores e lesão polipoide perianal que veio a revelar-se granuloma não necrotizante após excisão cirúrgica. Analiticamente, com marcadores inflamatórios aumentados e procalcitonina negativa.
Iniciado estudo de possível doença granulomatosa para os seguintes diagnósticos diferenciais: tuberculose, sarcoidose ou doença inflamatória intestinal (DII). Apresentou estudo imunológico (incluindo ASCA e ANCA) e ECA negativos, assim como culturas negativas para Micobacterium Tuberculosis. A calprotectina fecal apresentava-se particularmente aumentada. Imagiologicamente, evidência de pequenos gânglios mediastínicos inespecíficos e espessamento segmentares cólicos com densificação da gordura pericólica sugerindo colite inespecífica. A broncofibroscopia com citologia de lavado brônquico revelou linfocitose relativa com relação CD4/CD8>23. O estudo endoscópico baixo evidenciou ileíte terminal de provável etiologia inflamatória, muito sugestiva de Doença de Crohn, associada a colite segmentar.
Assim, assumiu-se Doença de Crohn como etiologia do quadro apresentado dado a presença de ileíte terminal, colite segmentar e doença perianal com sintomatologia compatível com atingimento extra-intestinal típico da DII. Apesar da negatividade para os ASCA, apresentava marcadores indiretos de doença inflamatória e calprotectina fecal significativamente aumentada. Iniciada corticoterapia com melhoria significativa do quadro clínico.
Conclusão
O presente caso alerta para importância de reconhecer a DII como uma doença imunológica sistémica, bem como as suas manifestações extraintestinais mesmo quando estas se sobrepõem à clínica típica, principalmente em idades mais tardias em que o diagnóstico é mais desafiante e o tratamento mais complexo.
Relembra ainda que a sarcoidose não é a única doença granulomatosa a cursar com atingimento pulmonar e que o achado de linfocitose com inversão da relação CD4/CD8 no lavado broncoalveolar não é específica desta.
A doença de Crohn, tipicamente caracterizada pelas suas manifestações intestinais e atingimento etário bimodal, é também caracterizada por uma diversidade de manifestações extraintestinais, entre elas as cutâneas. De entre estas, o eritema nodoso é uma das manifestações extraintestinais mais bem descritas que, no entanto, raramente constitui a manifestação inicial da doença.
Caso clínico
Mulher, 83 anos, autónoma, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2, hipotiroidismo pós cirúrgico por bócio multinodular e anemia multifatorial, referia aparecimento de lesões cutâneas, compatíveis com eritema nodoso nos membros inferiores, associados a sintomas constitucionais com três meses de evolução. Referia também poliartralgias bilaterais de grandes articulações com características inflamatórias e diarreia esporádica com muco. Ao exame objetivo, apresentava-se emagrecida, com lesões de eritema nodoso nos membros inferiores e lesão polipoide perianal que veio a revelar-se granuloma não necrotizante após excisão cirúrgica. Analiticamente, com marcadores inflamatórios aumentados e procalcitonina negativa.
Iniciado estudo de possível doença granulomatosa para os seguintes diagnósticos diferenciais: tuberculose, sarcoidose ou doença inflamatória intestinal (DII). Apresentou estudo imunológico (incluindo ASCA e ANCA) e ECA negativos, assim como culturas negativas para Micobacterium Tuberculosis. A calprotectina fecal apresentava-se particularmente aumentada. Imagiologicamente, evidência de pequenos gânglios mediastínicos inespecíficos e espessamento segmentares cólicos com densificação da gordura pericólica sugerindo colite inespecífica. A broncofibroscopia com citologia de lavado brônquico revelou linfocitose relativa com relação CD4/CD8>23. O estudo endoscópico baixo evidenciou ileíte terminal de provável etiologia inflamatória, muito sugestiva de Doença de Crohn, associada a colite segmentar.
Assim, assumiu-se Doença de Crohn como etiologia do quadro apresentado dado a presença de ileíte terminal, colite segmentar e doença perianal com sintomatologia compatível com atingimento extra-intestinal típico da DII. Apesar da negatividade para os ASCA, apresentava marcadores indiretos de doença inflamatória e calprotectina fecal significativamente aumentada. Iniciada corticoterapia com melhoria significativa do quadro clínico.
Conclusão
O presente caso alerta para importância de reconhecer a DII como uma doença imunológica sistémica, bem como as suas manifestações extraintestinais mesmo quando estas se sobrepõem à clínica típica, principalmente em idades mais tardias em que o diagnóstico é mais desafiante e o tratamento mais complexo.
Relembra ainda que a sarcoidose não é a única doença granulomatosa a cursar com atingimento pulmonar e que o achado de linfocitose com inversão da relação CD4/CD8 no lavado broncoalveolar não é específica desta.