UM RARO CASO DE OFTALMOPLEGIA DOLOROSA
Doenças cérebro-vasculares e neurológicas - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO073 - Resumo ID: 1602
Centro Hospitalar Tondela-Viseu, EPE
Diana Pinho Santos, Rui Correia, Ana Catarina Carvalho, Filipe Sobral, Marlene Delgado, António Correia
INTRODUÇÃO: Oftalmoplegia dolorosa pode resultar de uma variedade de condições inflamatórias, infeciosas, neoplásicas, traumáticas ou vasculares. A Síndrome Tolosa-Hunt (STH) é uma oftalmoplegia dolorosa idiopática, caraterizada por dor orbitária unilateral e recorrente em associação a parésia oculomotora ipsilateral (envolvimento de um ou mais dos III, IV e VI pares cranianos) por inflamação granulomatosa do seio
cavernoso ou fissura orbitária superior, sendo que quando atinge o ápex orbitário, pode ocorrer neuropatia óptica. A demonstração de granuloma na RMN (ou na biópsia, a qual raramente é necessária) é essencial na abordagem diagnóstica e a resolução da dor e da parésia em 72h após o tratamento adequado com corticoterapia é um dos seus critérios de diagnóstico. Contudo, o STH é um diagnóstico de exclusão. CASO CLÍNICO: Mulher 90 anos, com HTA, dislipidemia, extrassistolia ventricular. Internada por quadro, com 15 dias, de cefaleia fronto-temporal e dor periorbitária esquerdas e diplopia binocular horizontal, tendo alta antiagregada com diagnóstico de mononeuropatia do VI par craniano de etiologia microvascular provável. Um mês depois, em reavaliação na consulta de Medicina, além da persistência das queixas álgicas, amaurose ipsilateral há 8 dias, tendo, entretanto, sido avaliada por Oftalmologia, que considerou neuropatia óptica isquémica anterior não artrítica. Ao exame neurológico: alterações da oculomotricidade por envolvimento do III par craniano além do VI par já afetado. Admitida em internamento, colocando-se como hipótese inicial de Arterite Temporal, refutada após a realização do ecodoppler das artérias temporais. Na procura de outras causas de oftalmoloplegia dolorosa, iniciou-se o estudo com angio-RM cerebral que mostrou “espessamento tecidual na região do ápex orbitário esquerdo e região anterior do seio cavernoso ipsilateral que rodeia o segmento contíguo do nervo óptico esquerdo; estudo angiográfico normal -achados enquadráveis no STH, sendo que o diagnóstico diferencial inclui doença granulomatosa”. Outras causas foram excluídas mediante investigação apropriada: Análises com hemograma, bioquímica, VS e PCR sem alterações; ECA 72UI/L; ADA 51UI/L com Interferon gama negativo; hipertiroidismo subclínico com anticorpos negativos; Autoimunidade negativa; Serologias Borrelia, VIH e VDRL negativas. Estudo do LCR com bioquímica normal inclusive ADA e ECA, citologia e imunofenotipagem normais; microbiologia (serologias e pesquisa de DNA de vários agentes e culturas inclusive para BK) negativa. TC TAP sem evidência de doença granulomatosa ou linfoproliferativa. Considerando-se diagnóstico de STH, iniciou corticoide, com resolução imediata da dor e melhoria da oftalmoplegia. DISCUSSÃO: Como a oftalmoplegia dolorosa pode ser secundária a uma miríade de patologias, deve proceder-se a uma investigação etiológica exaustiva de forma a excluir todas as possíveis causas antes de concluir o diagnóstico de STH, condição que por si só, rara.
cavernoso ou fissura orbitária superior, sendo que quando atinge o ápex orbitário, pode ocorrer neuropatia óptica. A demonstração de granuloma na RMN (ou na biópsia, a qual raramente é necessária) é essencial na abordagem diagnóstica e a resolução da dor e da parésia em 72h após o tratamento adequado com corticoterapia é um dos seus critérios de diagnóstico. Contudo, o STH é um diagnóstico de exclusão. CASO CLÍNICO: Mulher 90 anos, com HTA, dislipidemia, extrassistolia ventricular. Internada por quadro, com 15 dias, de cefaleia fronto-temporal e dor periorbitária esquerdas e diplopia binocular horizontal, tendo alta antiagregada com diagnóstico de mononeuropatia do VI par craniano de etiologia microvascular provável. Um mês depois, em reavaliação na consulta de Medicina, além da persistência das queixas álgicas, amaurose ipsilateral há 8 dias, tendo, entretanto, sido avaliada por Oftalmologia, que considerou neuropatia óptica isquémica anterior não artrítica. Ao exame neurológico: alterações da oculomotricidade por envolvimento do III par craniano além do VI par já afetado. Admitida em internamento, colocando-se como hipótese inicial de Arterite Temporal, refutada após a realização do ecodoppler das artérias temporais. Na procura de outras causas de oftalmoloplegia dolorosa, iniciou-se o estudo com angio-RM cerebral que mostrou “espessamento tecidual na região do ápex orbitário esquerdo e região anterior do seio cavernoso ipsilateral que rodeia o segmento contíguo do nervo óptico esquerdo; estudo angiográfico normal -achados enquadráveis no STH, sendo que o diagnóstico diferencial inclui doença granulomatosa”. Outras causas foram excluídas mediante investigação apropriada: Análises com hemograma, bioquímica, VS e PCR sem alterações; ECA 72UI/L; ADA 51UI/L com Interferon gama negativo; hipertiroidismo subclínico com anticorpos negativos; Autoimunidade negativa; Serologias Borrelia, VIH e VDRL negativas. Estudo do LCR com bioquímica normal inclusive ADA e ECA, citologia e imunofenotipagem normais; microbiologia (serologias e pesquisa de DNA de vários agentes e culturas inclusive para BK) negativa. TC TAP sem evidência de doença granulomatosa ou linfoproliferativa. Considerando-se diagnóstico de STH, iniciou corticoide, com resolução imediata da dor e melhoria da oftalmoplegia. DISCUSSÃO: Como a oftalmoplegia dolorosa pode ser secundária a uma miríade de patologias, deve proceder-se a uma investigação etiológica exaustiva de forma a excluir todas as possíveis causas antes de concluir o diagnóstico de STH, condição que por si só, rara.