À BEIRA DA CATÁSTROFE – UM CASO DE ANEMIA HEMOLÍTICA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P122 - Resumo ID: 1613
Hospital Beatriz Ângelo
Joana Isabel Marques, Sara Mendonça Freitas, Ana Grilo, Sónia Pargana Passô, Fernando Martos Gonçalves
A anemia hemolítica autoimune tem uma incidência anual de 1-3/100mil habitantes, mais comum nas mulheres, com pico na 4ª e 5ª décadas. Pode ser primária (idiopática) ou secundária a infeções, doenças autoimunes ou hematológicas. A investigação etiológica e a gestão terapêutica é complexa obrigando a uma flexibilidade por parte do clínico nesta abordagem desafiante.
Caso clínico
Mulher de 68 anos com história de hipertensão arterial e dislipidémia, medicada com indapamida e sinvastatina e que recorre à urgência por icterícia da pele e mucosas de aparecimento recente e cansaço. Negava sintomatologia respiratória, gastrointestinal ou genitourinária, febre, perda de peso ou outras lesões cutâneas. Negava infeções recentes, viagens, novos medicamentos ou suplementos. Do exame objetivo destaca-se que se apresentava orientada com mucosas e pele ictérica, sem outros achados de relevo. Analiticamente: anemia normocítica (hemoglobina 7,7g/dL), morfologia sangue periférico com anisocitose, sem células anómalas, haptoglobina diminuída, LDH 575mg/dL, hiperbilirrubinémia à custa da não conjugada (bilirrubina total 8,85mg/dL), o teste de Coombs direto foi positivo para IgG. Faz-se o diagnóstico de anemia hemolítica.
Em termos etiológicos identificou-se elevação da velocidade de sedimentação, anticorpos antinucleares positivos em título 1:320 padrão NUMA1 bem como anticorpos antiperoxidade e tiroglobulina positivos com função tiroideia normal. De salientar restante estudo autoimune negativo: ausência de consumo de complementos, anti-dsDNA, SSa e SSb e anti-Sm negativos; eletroforese de proteínas e imunofixação sem alterações; fórmula leucocitária dentro da normalidade. Realizou ecografia tiroideia que mostrou padrão sugestivo de tiroidite. Fez ainda TC toraco-abdomino-pélvica que excluiu presença de adenopatias ou massas/nódulos anómalos e endoscopia e colonoscopia para exclusão de neoplasia.
Iniciou pulsos de metilprednisolona (5 dias) seguido de prednisolona 1mg/kg/dia. Não houve resposta à estratégia com descida da hemoglobina para o valor mínimo de 5,4g/dL, com necessidade transfusional. Aumentou prednisolona para 1,5mg/kg/dia e realizou imunoglobulina humana (5 dias) com evolução favorável do ponto de vista hematológico.
Ainda durante o internamento apresentou queda com fratura trimaleolar o que tornou ainda mais complexa a gestão da doente com evidência de hemólise ativa e que necessitou de cirurgia para redução. Referir ainda efeitos adversos da imunossupressão incluindo infeciosas (bacteriémia a P mirabilis e candidíase esofágica) e diabetes mellitus secundária a corticoterapia.
Conclusões
Este caso de anemia hemolítica auto-imune constituiu um desafio na investigação etiológica, mas principalmente terapêutico dada a ausência de resposta à primeira linha e necessidade de modificação de estratégia face à evolução clínica. A complexidade é crescente considerando dificuldades na gestão de intercorrências e efeitos terapêuticos adversos.
Caso clínico
Mulher de 68 anos com história de hipertensão arterial e dislipidémia, medicada com indapamida e sinvastatina e que recorre à urgência por icterícia da pele e mucosas de aparecimento recente e cansaço. Negava sintomatologia respiratória, gastrointestinal ou genitourinária, febre, perda de peso ou outras lesões cutâneas. Negava infeções recentes, viagens, novos medicamentos ou suplementos. Do exame objetivo destaca-se que se apresentava orientada com mucosas e pele ictérica, sem outros achados de relevo. Analiticamente: anemia normocítica (hemoglobina 7,7g/dL), morfologia sangue periférico com anisocitose, sem células anómalas, haptoglobina diminuída, LDH 575mg/dL, hiperbilirrubinémia à custa da não conjugada (bilirrubina total 8,85mg/dL), o teste de Coombs direto foi positivo para IgG. Faz-se o diagnóstico de anemia hemolítica.
Em termos etiológicos identificou-se elevação da velocidade de sedimentação, anticorpos antinucleares positivos em título 1:320 padrão NUMA1 bem como anticorpos antiperoxidade e tiroglobulina positivos com função tiroideia normal. De salientar restante estudo autoimune negativo: ausência de consumo de complementos, anti-dsDNA, SSa e SSb e anti-Sm negativos; eletroforese de proteínas e imunofixação sem alterações; fórmula leucocitária dentro da normalidade. Realizou ecografia tiroideia que mostrou padrão sugestivo de tiroidite. Fez ainda TC toraco-abdomino-pélvica que excluiu presença de adenopatias ou massas/nódulos anómalos e endoscopia e colonoscopia para exclusão de neoplasia.
Iniciou pulsos de metilprednisolona (5 dias) seguido de prednisolona 1mg/kg/dia. Não houve resposta à estratégia com descida da hemoglobina para o valor mínimo de 5,4g/dL, com necessidade transfusional. Aumentou prednisolona para 1,5mg/kg/dia e realizou imunoglobulina humana (5 dias) com evolução favorável do ponto de vista hematológico.
Ainda durante o internamento apresentou queda com fratura trimaleolar o que tornou ainda mais complexa a gestão da doente com evidência de hemólise ativa e que necessitou de cirurgia para redução. Referir ainda efeitos adversos da imunossupressão incluindo infeciosas (bacteriémia a P mirabilis e candidíase esofágica) e diabetes mellitus secundária a corticoterapia.
Conclusões
Este caso de anemia hemolítica auto-imune constituiu um desafio na investigação etiológica, mas principalmente terapêutico dada a ausência de resposta à primeira linha e necessidade de modificação de estratégia face à evolução clínica. A complexidade é crescente considerando dificuldades na gestão de intercorrências e efeitos terapêuticos adversos.