APRESENTAÇÃO INSIDIOSA DE UMA DOENÇA POTENCIALMENTE FATAL
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P054 - Resumo ID: 1624
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte - Hospital Pulido Valente - Medicina III
João Freitas Silva, Tiago Machado, Isabel Cruz Carvalho, Sara Sarmento, Teresa Fonseca, Marco Ribeiro Narciso
Introdução: A vasculite engloba um grupo heterogêneo de doenças que se carateriza pela inflamação e lesão da parede dos vasos sanguíneos, sendo classificadas pelo tipo de vasos e marcadores imunológicos envolvidos. A baixa incidência, apresentação inespecífica e progressão variável quer insidiosa quer explosiva, são factores que dificultam o diagnóstico e atrasam a instituição de terapêutica.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 73 anos, com tosse crónica e cansaço em estudo, seguido em consulta de Pneumologia por presuntiva de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) desde há cerca de 1 ano. Inicia quadro de febre, sudorese noturna, astenia e mal-estar generalizado, com 3 semanas de evolução. Foi internada por suspeita de Pneumonia Adquirida na Comunidade, hipoxemiante, medicada com Amoxicilina + Ácido Clavulânico e Azitromicina. Apesar da melhoria analítica com descida dos parâmetros inflamatórios, mantinha sintomatologia. Os exames culturais, serologias infeciosas e IGRA foram negativos assim como avaliação analítica e TC e PET de corpo sem sinais sugestivos de envolvimento neoplásico ou vasculítico extrapulmonar. A TC tórax destaca padrão de fibrose intersticial difusa com espessamentos para-septais em localização predominantemente periférica. O estudo de autoimunidade revelou positividade para pANCA-MPO. O LBA apresentava 253cel/uL, predomínio de macrófagos, 11% linfócitos (10% eosinófilos) e raros siderófagos. Decidiu-se em reunião multidisciplinar a instituição de corticoterapia com prednisolona 1mg/kg/dia, prescindindo de biópsia pulmonar. Regista-se melhoria do quadro clínico tendo alta com introdução de micofenolato de mofetil. Verifica-se contudo manutenção de disfunção respiratória com necessidade de OLD e persistência de cansaço para pequenos esforços.
Discussão: Os autores apresentam um caso cujo estudo inicial e apresentação insidiosa é sugestivo de doença intersticial do pulmão com ANCA+, sem sinais de vasculite e evolução localizada e insidiosa. Uma porção dos doentes com doença intersticial com ANCA+ virão a desenvolver vasculite, com prognostico mais reservado. O diagnóstico diferencial é realizado por biópsia pulmonar.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 73 anos, com tosse crónica e cansaço em estudo, seguido em consulta de Pneumologia por presuntiva de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) desde há cerca de 1 ano. Inicia quadro de febre, sudorese noturna, astenia e mal-estar generalizado, com 3 semanas de evolução. Foi internada por suspeita de Pneumonia Adquirida na Comunidade, hipoxemiante, medicada com Amoxicilina + Ácido Clavulânico e Azitromicina. Apesar da melhoria analítica com descida dos parâmetros inflamatórios, mantinha sintomatologia. Os exames culturais, serologias infeciosas e IGRA foram negativos assim como avaliação analítica e TC e PET de corpo sem sinais sugestivos de envolvimento neoplásico ou vasculítico extrapulmonar. A TC tórax destaca padrão de fibrose intersticial difusa com espessamentos para-septais em localização predominantemente periférica. O estudo de autoimunidade revelou positividade para pANCA-MPO. O LBA apresentava 253cel/uL, predomínio de macrófagos, 11% linfócitos (10% eosinófilos) e raros siderófagos. Decidiu-se em reunião multidisciplinar a instituição de corticoterapia com prednisolona 1mg/kg/dia, prescindindo de biópsia pulmonar. Regista-se melhoria do quadro clínico tendo alta com introdução de micofenolato de mofetil. Verifica-se contudo manutenção de disfunção respiratória com necessidade de OLD e persistência de cansaço para pequenos esforços.
Discussão: Os autores apresentam um caso cujo estudo inicial e apresentação insidiosa é sugestivo de doença intersticial do pulmão com ANCA+, sem sinais de vasculite e evolução localizada e insidiosa. Uma porção dos doentes com doença intersticial com ANCA+ virão a desenvolver vasculite, com prognostico mais reservado. O diagnóstico diferencial é realizado por biópsia pulmonar.