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REATIVAÇÃO AGUDA DE INFEÇÃO CRÓNICA POR VÍRUS EPSTEIN BARR COM ENCEFALITE AGUDA DISSEMINADA- A PROPÓSITO DE UM CASO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO012 - Resumo ID: 1627
Centro Hospitalar Tâmega e Sousa
Ana Areia Reis, Ana Filipa Pires, Ana Pacheco, Juliana Lopes, Carlos Vasconcelos, Mari Mesquita
O vírus Epstein-Barr (EBV) é um herpesvirus muito frequente cuja primo-infeção geralmente é sub-clínica e tem um curso benigno. A encefalite por EBV é rara, pode acontecer em qualquer fase da infeção podendo envolver múltiplos locais do sistema nervoso central, apresentando um prognóstico muito variável.
Caso Clínico:Mulher, 24 anos, sem antecedentes, com contexto epidemiológico familiar de síndrome gripal recente. Admitida por febre e cefaleia holocraneana. À admissão: febril (38.9ºC), orofaringe sem alterações, sem sinais meníngeos e exame neurológico normal. Analiticamente: neutrofilia, linfopenia (820uL) e PCR 247mg/L. TC toraco-abdominal com fígado e baço ligeiramente aumentados. No internamento evolui com cefaleia intensa holocraneana com sinais de irritação meníngea com TC CE normal. Punção lombar (PL) com 231 células, 16 eritrócitos, proteínas 100mg/dL, glicose 41 mg/dl e ADA negativa. Iniciou empiricamente ceftriaxone, ampicilina e aciclovir contudo estudo microbiológico do líquor amicrobiano e pesquisa de DNA EBV positivo. Concomitante pesquisa de DNA EBV positiva no sangue periférico com 10log; RMN CE com múltiplas lesões hiperintensas focais, cerebelosas, bilaterais mesencéfalo-protuberanciais e talâmicas, subcortical frontal direita, periventricular anterior esquerda e corpo caloso a sugerir etiologia inflamatória. Após 8 dias de antivírico, RMN CE com involução da maioria das lesões. Após 14 dias de antivírico teve alta assintomática. Readmitida 4 dias depois por febre, sem clínica focalizadora e sem alterações objetivas. Analiticamente com linfopenia (900uL), plaquetas 89000u/L, VS 99 mm, PCR 184,4 mg/L, ferritina 1500 mg/dl, triglicerídeos e fibrinogénio normais. Urina e Rx tórax normais. Realizada PL: líquor com 24 células, predomínio de neutrófilos, proteínas 51 e glicose 57. Microbiológico, pesquisa de DNA de vírus, bandas oligoclonais e anti neuronais negativos. Estudo imunológico e imunofenotipagem de linfócitos sem alterações. RMN-CE com novas lesões bilaterais da substância branca de provável natureza inflamatória. Assumida reativação de infeção crónica por EBV com encefalite disseminada aguda, com elevada de probabilidade de síndrome ativação macrofágica (H score de 87%). Decidida realização de pulsos de metilprednisolona (500 mg/dia, 3 dias) e imunoglobulinas IV (0.4 g/kg/dia durante 5 dias) com progressiva melhoria clínica, resolução das citopenias e regressão dos marcadores inflamatórios. RMN CE de controlo com regressão das lesões. Teve alta sob corticoterapia oral em esquema de desmame e profilaxias.
Discussão: O EBV possui capacidades de latência e reativação o que torna o diagnóstico de infeções tardias, após uma primo-infeção, um desafio diagnóstico. A patogénese das lesões neurológicas do EBV ainda não foi bem explicada embora se sugira que mecanismos imunológicos são os responsáveis pela replicação viral, pelo que a terapêutica imunossupressora tem o seu papel assumido nas infeções com cursos menos benignos.