DIAGNÓSTICO SIMULTÂNEO DE DUAS ENTIDADES RARAS ASSOCIADAS AO HERPESVÍRUS HUMANO 8
Doenças hematológicas - Caso Clínico
Congresso ID: CC058 - Resumo ID: 1629
Hospital de São José, Unidade Funcional Medicina 1.2
Manuel Monteiro, Luís Reis, Marta Torre, Luís Dias
Introdução: O linfoma primário de efusão e a doença linfoproliferativa germinotrópica são duas entidades distintas, extremamente raras, associadas à infeção pelo Herpesvírus humano 8 (HHV8). Descreve-se o caso de uma mulher imunocompetente com o diagnóstico simultâneo de ambas as patologias.
Caso clínico: Mulher de 86 anos com história de cardiopatia hipertensiva e valvular, e anemia normocítica normocrómica transitória em 2017, admitida em contexto de infeção a Epstein Barr (EBV), por PCR positiva no sangue. Internada em Setembro de 2018 por quadro com 1 mês de evolução caracterizado por adenopatia cervical esquerda e axilares bilaterais. Analiticamente apresentava reaparecimento da anemia, com TC de corpo a mostrar múltiplas adenomegalias supra e infra-diafragmáticas. Foi feita excisão de gânglio cervical com pesquisa de Mycobacterium tuberculosis negativa; a histologia revelou abundantes células EBER+, interpretadas no contexto de hiperplasia reativa ao EBV, sendo uma entidade de curso prolongado e regressão espontânea, com rara transformação maligna. Fez mielograma e biopsia óssea que foram normais, com serologia VIH negativa. Foi novamente internada em Novembro de 2018 por novo aumento da adenopatia cervical esquerda, associado a perda ponderal e astenia com semanas de evolução. Laboratorialmente destaca-se anemia agravada (Hb 7.7x10g/L) e trombocitopenia de novo (106x10^9/L). A TC de corpo evidenciou exuberante progressão volumétrica das adenopatias já conhecidas, com características de atipia, a nível da cadeia jugulocarotídea esquerda, supraclavicular bilateral, mediastínico e retroperitoneal. Foi feita excisão cirúrgica da adenopatia cervical esquerda, cuja análise histológica e imunocitoquímica revelou células EBER+ e HHV8+, estabelecendo o diagnóstico de linfoma primário de efusão, de variante extracavitária, precedido por doença linfoproliferativa germinotrópica associada ao HHV8. Verificou-se rápida deterioração clínica após a excisão, sem condições para início de quimioterapia, acabando por falecer 48 horas após a intervenção.
Discussão: O linfoma primário de efusão e a doença linfoproliferativa germinotrópica representam dois distúrbios linfoproliferativos associados ao HHV8, ambos extremamente raros, em que a presença concomitante do EBV é frequente. A primeira entidade é altamente agressiva, sendo diagnosticada mais frequentemente (mas não exclusivamente) em doentes VIH+, e caracterizada por uma sobrevida média de 6 meses. A doença linfoproliferativa germinotrópica, descrita pela primeira vez em 2002 em doentes imunocompetentes, apresenta normalmente resposta satisfatória à terapia convencional. No presente caso, relata-se uma mulher sem fatores conhecidos de imunodepressão (além da idade), com o diagnóstico simultâneo de duas patologias raras, estando o mecanismo fisiopatológico subjacente à associação com o HHV8 ainda por esclarecer. A presença do EBV representou um fator de confundimento, atrasando assim os diagnósticos.
Caso clínico: Mulher de 86 anos com história de cardiopatia hipertensiva e valvular, e anemia normocítica normocrómica transitória em 2017, admitida em contexto de infeção a Epstein Barr (EBV), por PCR positiva no sangue. Internada em Setembro de 2018 por quadro com 1 mês de evolução caracterizado por adenopatia cervical esquerda e axilares bilaterais. Analiticamente apresentava reaparecimento da anemia, com TC de corpo a mostrar múltiplas adenomegalias supra e infra-diafragmáticas. Foi feita excisão de gânglio cervical com pesquisa de Mycobacterium tuberculosis negativa; a histologia revelou abundantes células EBER+, interpretadas no contexto de hiperplasia reativa ao EBV, sendo uma entidade de curso prolongado e regressão espontânea, com rara transformação maligna. Fez mielograma e biopsia óssea que foram normais, com serologia VIH negativa. Foi novamente internada em Novembro de 2018 por novo aumento da adenopatia cervical esquerda, associado a perda ponderal e astenia com semanas de evolução. Laboratorialmente destaca-se anemia agravada (Hb 7.7x10g/L) e trombocitopenia de novo (106x10^9/L). A TC de corpo evidenciou exuberante progressão volumétrica das adenopatias já conhecidas, com características de atipia, a nível da cadeia jugulocarotídea esquerda, supraclavicular bilateral, mediastínico e retroperitoneal. Foi feita excisão cirúrgica da adenopatia cervical esquerda, cuja análise histológica e imunocitoquímica revelou células EBER+ e HHV8+, estabelecendo o diagnóstico de linfoma primário de efusão, de variante extracavitária, precedido por doença linfoproliferativa germinotrópica associada ao HHV8. Verificou-se rápida deterioração clínica após a excisão, sem condições para início de quimioterapia, acabando por falecer 48 horas após a intervenção.
Discussão: O linfoma primário de efusão e a doença linfoproliferativa germinotrópica representam dois distúrbios linfoproliferativos associados ao HHV8, ambos extremamente raros, em que a presença concomitante do EBV é frequente. A primeira entidade é altamente agressiva, sendo diagnosticada mais frequentemente (mas não exclusivamente) em doentes VIH+, e caracterizada por uma sobrevida média de 6 meses. A doença linfoproliferativa germinotrópica, descrita pela primeira vez em 2002 em doentes imunocompetentes, apresenta normalmente resposta satisfatória à terapia convencional. No presente caso, relata-se uma mulher sem fatores conhecidos de imunodepressão (além da idade), com o diagnóstico simultâneo de duas patologias raras, estando o mecanismo fisiopatológico subjacente à associação com o HHV8 ainda por esclarecer. A presença do EBV representou um fator de confundimento, atrasando assim os diagnósticos.