UM CASO DE VASCULITE SISTÉMICA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P105 - Resumo ID: 1651
Centro Hospitalar e Universitário do Algarve - Faro
Ramiro Sá Lopes, Teresa Salero, Rui Osório, Catarina Mendonça, Helena Brito, José Luis Enriquez, António Veiga e Moura
Introdução: A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrotizante sistémica que atinge artérias de médio, e ocasionalmente pequeno calibre. É uma doença rara, com prevalência de 2-33 por milhão, mais comum nos homens, com uma proporção de cerca de 2:1, e que pode surgir com envolvimento multiorgânico.
Caso Clínico: Homem de 74 anos, autónomo, com Diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial e ex-fumador. Desde há cerca de 2 meses refere aparecimento de lesões nodulares, eritematosas, pruriginosas, dispersas pelo corpo mas predominantes nos membros, associado a edema escrotal doloroso, dor mal caracterizada nos membros inferiores. Apresentava ainda perda de peso superior a 10%, queixas de astenia, anorexia e febre. Um mês antes do atual internamento, recorreu ao serviço de urgência (SU) por dor gemelar direita de instalação súbita. Identificado trombo na veia safena externa direita, tendo sido hipocoagulado. Realizou tomografia axial computorizada (TAC) torácica que revelou bronquiectasias, densificação de parênquima pulmonar e adenopatias mediastínicas. Fez biópsia de gânglio subcarinal e lavado alveolar sem achados patológicos de relevo. Dois dias antes do internamento desenvolveu diplopia, dor nos movimentos oculares e cefaleia holocraneana, tendo recorrido ao SU.
Ao exame objectivo apresentava 38.3ºC de temperatura auricular e restantes parâmetros vitais estáveis. Diplopia com nistagmo vertical. Múltiplas lesões nodulares eritematosas, dispersas, com maior predomínio nos membros, de consistência duro-elástica, dolorosas à palpação, regulares e com cerca de 1cm de diâmetro, sem vesícula. Concomitantemente edema testicular bilateral, doloroso, sem sinais inflamatórios. Sem adenopatias palpáveis. Da investigação complementar, salienta-se anemia normocítica e normocrómica, leucócitos e plaquetas normais, velocidade de sedimentação de 66 mm/h, creatinina e ureia normais. AST, ALT, albumina, INR, bilirrubinas e iões normais. Fosfatase alcalina, GGT, ferritina e PCR aumentadas. Creatina quinase, proteínas totais e electroforese de proteínas normais. Sumário de urina com hematúria microscópica. Hemocultura, urocultura, serologias de agentes infecciosos e estudo imunológico negativos. ECA, beta-2-microglobulina e DHL normais. Realizou TAC craneoencefálica, sem alterações agudas, e ressonância magnética com múltiplos focos de hipersinal na substância branca.
Na biópsia de nódulos cutâneos apresentava infiltração por células inflamatórias com necrose de artéria de médio calibre, admitindo-se o diagnóstico mais provável de PAN. Iniciada corticoterapia com prednisolona 1mg/kg/dia, com remissão completa.
Discussão: A propósito do caso e dado o mau prognóstico da doença, os autores fazem uma revisão da patologia e da importância do diagnóstico diferencial das vasculites. De salientar a raridade de PAN, neste caso em particular manifestada com atingimento neurológico e testicular.
Caso Clínico: Homem de 74 anos, autónomo, com Diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial e ex-fumador. Desde há cerca de 2 meses refere aparecimento de lesões nodulares, eritematosas, pruriginosas, dispersas pelo corpo mas predominantes nos membros, associado a edema escrotal doloroso, dor mal caracterizada nos membros inferiores. Apresentava ainda perda de peso superior a 10%, queixas de astenia, anorexia e febre. Um mês antes do atual internamento, recorreu ao serviço de urgência (SU) por dor gemelar direita de instalação súbita. Identificado trombo na veia safena externa direita, tendo sido hipocoagulado. Realizou tomografia axial computorizada (TAC) torácica que revelou bronquiectasias, densificação de parênquima pulmonar e adenopatias mediastínicas. Fez biópsia de gânglio subcarinal e lavado alveolar sem achados patológicos de relevo. Dois dias antes do internamento desenvolveu diplopia, dor nos movimentos oculares e cefaleia holocraneana, tendo recorrido ao SU.
Ao exame objectivo apresentava 38.3ºC de temperatura auricular e restantes parâmetros vitais estáveis. Diplopia com nistagmo vertical. Múltiplas lesões nodulares eritematosas, dispersas, com maior predomínio nos membros, de consistência duro-elástica, dolorosas à palpação, regulares e com cerca de 1cm de diâmetro, sem vesícula. Concomitantemente edema testicular bilateral, doloroso, sem sinais inflamatórios. Sem adenopatias palpáveis. Da investigação complementar, salienta-se anemia normocítica e normocrómica, leucócitos e plaquetas normais, velocidade de sedimentação de 66 mm/h, creatinina e ureia normais. AST, ALT, albumina, INR, bilirrubinas e iões normais. Fosfatase alcalina, GGT, ferritina e PCR aumentadas. Creatina quinase, proteínas totais e electroforese de proteínas normais. Sumário de urina com hematúria microscópica. Hemocultura, urocultura, serologias de agentes infecciosos e estudo imunológico negativos. ECA, beta-2-microglobulina e DHL normais. Realizou TAC craneoencefálica, sem alterações agudas, e ressonância magnética com múltiplos focos de hipersinal na substância branca.
Na biópsia de nódulos cutâneos apresentava infiltração por células inflamatórias com necrose de artéria de médio calibre, admitindo-se o diagnóstico mais provável de PAN. Iniciada corticoterapia com prednisolona 1mg/kg/dia, com remissão completa.
Discussão: A propósito do caso e dado o mau prognóstico da doença, os autores fazem uma revisão da patologia e da importância do diagnóstico diferencial das vasculites. De salientar a raridade de PAN, neste caso em particular manifestada com atingimento neurológico e testicular.