RAYNAUD DE LONGA DATA E SÍNDROME NEFRÓTICO: DIAGNÓSTICO TARDIO DE DOENÇA SISTÉMICA?
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P086 - Resumo ID: 1653
CHPVVC
Juliana Chen Xu, Dolores Vazquez, Catarina Patronillo, Vera Seara, Ângela Coelho, Teresa Pinto
Introdução:
O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença inflamatória crónica multissistémica que pode apresentar quadros clínicos diversos. Afeta, tipicamente, mulheres em idade reprodutiva, no entanto, existe um subgrupo, LES de início tardio, que afeta doentes com >50 anos.
LES de início tardio (12-18% dos casos) é caracterizado por um percurso mais insidioso, benigno com maior envolvimento pulmonar, serosite e positividade de fator reumatóide (FR), e menor envolvimento renal e frequência de hipocomplementemia.
Caso clínico:
Mulher caucasiana, 73 anos. Antecedentes de trombose venosa profunda, tabagismo ativo, hipertensão arterial (HTA), dislipidemia, correção cirúrgica de varizes dos membros inferiores (MIs) e cataratas.
Medicada com Sulodexida, Sinvastatina, Furosemida, Indapamida, Dosulepin, Valeriana.
Recorre ao serviço de urgencia, referenciada por lesão renal aguda (LRA) e edema indolor dos MIs até aos joelhos com cerca de 1mês de evolução.
Ao exame objetivo apresentava hipertensão (182/81mmHg), auscultação cardíaca rítmica e regular com sopro sistólico grau II/VI e edema periférico com atingimento nos MIs e periorbitario, a referir exuberante fenómeno de Raynaud a nível dos dedos das mãos e dos pés. O estudo complementar inicial revelou anemia normocitica normocromica (Hb 11g/dL), LRA (Ur 162.7 e Cr 2.37mg/dL) com hipoalbuminemia e proteinúria no sedimento urinário. Durante o internamento verificou-se progressão da LRA com Cr máxima de 3.55 mg/dL, a salientar elevação de VS (63 mm), consumo de complemento C3 e C4, Anti-ds-DNA positivo (3434 UI/mL) e proteinúria nefrótica (6495.25mg em 24 h). Restante resultado imunológico e serológico negativo. Ecografia renal apenas com quisto cortical simples 2cm no polo inferior do rim esquerdo e ecocardiograma com ligeiro derrame do pericárdio.
Face a suspeita de nefropatia por LES e por agravamento da função renal, procedeu-se à realização de biópsia renal com resultado de glomerulonefrite crescêntica compatível com nefrite lúpica tipo IV, tendo sido instituido tratamento imunosupressor.
Conclusão:
Os autores pretendem alertar para a necessidade de considerar o diagnóstico de LES/Nefrite lúpica em doentes idosos com LRA, e para a importância da diferenciação entre LES clássico e de início tardio, a fim de possibilitar a introdução de terapêutica o mais cedo possível melhorando o prognóstico.
A Nefrite lúpica não é a forma de apresentação mais frequente na idade adulta, e quando presente, raramente cursa com falência renal. No nosso caso, fica para discussão se o diagnóstico da doença sistémica foi tardio, atendendo ao facto de a doente apresentar história prévia compatível com LES não diagnosticado.
É importante lembrar que doentes idosos não apresentam sintomas típicos de LES, sendo fundamental, perante a suspeita clínica de nefrite lúpica, a realização de biópsia renal.
O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença inflamatória crónica multissistémica que pode apresentar quadros clínicos diversos. Afeta, tipicamente, mulheres em idade reprodutiva, no entanto, existe um subgrupo, LES de início tardio, que afeta doentes com >50 anos.
LES de início tardio (12-18% dos casos) é caracterizado por um percurso mais insidioso, benigno com maior envolvimento pulmonar, serosite e positividade de fator reumatóide (FR), e menor envolvimento renal e frequência de hipocomplementemia.
Caso clínico:
Mulher caucasiana, 73 anos. Antecedentes de trombose venosa profunda, tabagismo ativo, hipertensão arterial (HTA), dislipidemia, correção cirúrgica de varizes dos membros inferiores (MIs) e cataratas.
Medicada com Sulodexida, Sinvastatina, Furosemida, Indapamida, Dosulepin, Valeriana.
Recorre ao serviço de urgencia, referenciada por lesão renal aguda (LRA) e edema indolor dos MIs até aos joelhos com cerca de 1mês de evolução.
Ao exame objetivo apresentava hipertensão (182/81mmHg), auscultação cardíaca rítmica e regular com sopro sistólico grau II/VI e edema periférico com atingimento nos MIs e periorbitario, a referir exuberante fenómeno de Raynaud a nível dos dedos das mãos e dos pés. O estudo complementar inicial revelou anemia normocitica normocromica (Hb 11g/dL), LRA (Ur 162.7 e Cr 2.37mg/dL) com hipoalbuminemia e proteinúria no sedimento urinário. Durante o internamento verificou-se progressão da LRA com Cr máxima de 3.55 mg/dL, a salientar elevação de VS (63 mm), consumo de complemento C3 e C4, Anti-ds-DNA positivo (3434 UI/mL) e proteinúria nefrótica (6495.25mg em 24 h). Restante resultado imunológico e serológico negativo. Ecografia renal apenas com quisto cortical simples 2cm no polo inferior do rim esquerdo e ecocardiograma com ligeiro derrame do pericárdio.
Face a suspeita de nefropatia por LES e por agravamento da função renal, procedeu-se à realização de biópsia renal com resultado de glomerulonefrite crescêntica compatível com nefrite lúpica tipo IV, tendo sido instituido tratamento imunosupressor.
Conclusão:
Os autores pretendem alertar para a necessidade de considerar o diagnóstico de LES/Nefrite lúpica em doentes idosos com LRA, e para a importância da diferenciação entre LES clássico e de início tardio, a fim de possibilitar a introdução de terapêutica o mais cedo possível melhorando o prognóstico.
A Nefrite lúpica não é a forma de apresentação mais frequente na idade adulta, e quando presente, raramente cursa com falência renal. No nosso caso, fica para discussão se o diagnóstico da doença sistémica foi tardio, atendendo ao facto de a doente apresentar história prévia compatível com LES não diagnosticado.
É importante lembrar que doentes idosos não apresentam sintomas típicos de LES, sendo fundamental, perante a suspeita clínica de nefrite lúpica, a realização de biópsia renal.