Hospital Senhora da Oliveira - Guimarães

Introdução: A neoplasia de células dendríticas plasmacitóides blásticas (NCDPB) é uma neoplasia maligna rara, que mais comumente se manifesta por lesões cutâneas com ou sem envolvimento de medula óssea e disseminação leucémica.
Descrição de caso: Homem, 87 anos, com antecedentes de insuficiência cardíaca de etiologia valvular, doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) e síndrome demencial, entre outros antecedentes de menor relevo. Observado no serviço de urgência por quadro de anorexia e palidez cutânea com cerca de uma semana de evolução. Ao exame objetivo foram identificados numerosos nódulos cutâneos com diâmetros variáveis, rosados, não friáveis, duros, imóveis. Documentada pancitopenia (anemia Hb 6,3g/dL; leucopenia 1500/uL com 900/uL neutrófilos; trombocitopenia 66000/uL), lesão renal aguda e acidemia metabólica. Realizou TC toraco-abdomino-pélvico que identificou inúmeras lesões nodulares dispersas, assim como esplenomegalia homogénea. Realizou TC crânio-encefálico onde se visualizam lesões ocupantes de espaço intra-orbitárias. Realizado mielograma com amostra marcadamente hipocelular, com 19,5% de blastos com CD56+ forte, CD64+ forte, CD33+ forte e homogéneo, CD45+, HLA-DR+, CD4+ fraco, CD123+ fraco, CD14negativo, mieloperoxidase negativo. Feita biópsia cutânea, observando-se infiltração cutânea por processo hematológico com características de NCDPB.
Discussão: Neste caso em concreto, verificou-se infiltração medular, com pancitopenia, com doença extensa, pelo que o doente acabou por falecer cerca de 1,5 meses após o diagnóstico. Porém, apesar de ser uma doença rara, e os estudos disponíveis contemplarem um número reduzido de indivíduos, o tratamento atualmente proposto consiste em quimioterapia com tagraxofusp-erzs, citotoxina dirigida ao CD123, e após a remissão está recomendado o transplante alogénico nos indivíduos com idade superior a 18 anos.