LEUCEMIA DE CÉLULAS T HTLV-1: UM CASO DE SUCESSO
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P341 - Resumo ID: 1701
Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia|Espinho
Telmo Coelho, Nuno Leal, Inês Leão, Sara Beça, Filipa Santos, Margarida Badior, Sofia Ramalheira
Introdução:
O vírus linfotrópico da célula humana (HTLV-1) é um retrovírus responsável por uma forma rara de leucemia de células T. A forma de apresentação mais típica envolve hépato-esplenomegalia, adenopatias generalizadas e flower cells no esfregaço sanguíneo estando associada a um prognóstico sombrio com uma sobrevida muito curta.
Caso Clínico:
Mulher, 36 anos, raça negra, natural da Guiné residente em Portugal há 31 anos, com antecedentes de traço falciforme.
A doente recorreu ao serviço de urgência (SU) por quadro de febre, mialgias, vómitos, dor epigástrica, anorexia com 3 semanas de evolução. Referia ainda tumefações no pescoço. Sem noção de febre ou perda ponderal.
Ao exame objectivo apresentava adenomegalias cervicais bilaterais e abdómen doloroso à palpação do epigastro.
Do estudo realizado no SU de notar leucocitose 46.880u/dL, esfregaço de sangue com flower cells, aumento de transaminases, gasometria com insuficiência respiratória tipo 1 com hiperlactacidémia, serologias de hepatite B (HBV) compatível com infecção crónica e serologia de vírus HTLV-1 positiva. Ecografia abdominal com hepato-esplenomegalia; Ecografia cervical com adenomegalias cervicais com cerca de 26mm.
Por suspeita diagnóstica de Leucemia agressiva de células T a doente ficou internada no serviço de Medicina Interna com colaboração do serviço de Hematologia.
Iniciou Entecavir para a infeção por HBV tendo resultado em redução da carga viral para valores indetectáveis;
Fez estudo medular compatível com leucemia de células T. Em internamento foi iniciada terapêutica com pulsos de Metilprednisolona seguidos de tratamento com Zamivudina e Interferão-alfa, tendo inicialmente apresentado agravamento clínico e analítico com pancitopenia (secundária a supressão medular, com necessidade pontual de suporte transfusional).
Após 2 meses de terapêutica obteve-se resposta clínica e analítica tendo-se conseguido atingir remissão parcial, melhoria do perfil hepático, redução de hepato-esplenomegalia e redução de adenopatias.
A doente foi proposta para alotransplante de medula óssea (irmão HLA compatível, incompatibilidade ABO major) tendo sido submetida a este procedimento em centro especializado.
Um mês após o transplante a doente desenvolveu quadro de vómitos persistentes. Realizou estudo em internamento tendo o estudo realizado sido compatível com doença de enxerto contra hospedeiro.
Cumpriu tratamento com Metilprednisolona posteriormente alterado para Prednisolona encontrando-se neste momento em remissão completa e seguida em consulta de Hemato-Oncologia, tendo já passado aproximadamente 12 meses desde data de diagnóstico.
Discussão:
Este caso clínico assume basilar importância na medida em que evidência as dificuldades na abordagem terapêutica desta entidade à luz do conhecimento atual e reflete um caso de sucesso traduzida pela sobrevida com qualidade de vida que foi possível oferecer a esta doente.
O vírus linfotrópico da célula humana (HTLV-1) é um retrovírus responsável por uma forma rara de leucemia de células T. A forma de apresentação mais típica envolve hépato-esplenomegalia, adenopatias generalizadas e flower cells no esfregaço sanguíneo estando associada a um prognóstico sombrio com uma sobrevida muito curta.
Caso Clínico:
Mulher, 36 anos, raça negra, natural da Guiné residente em Portugal há 31 anos, com antecedentes de traço falciforme.
A doente recorreu ao serviço de urgência (SU) por quadro de febre, mialgias, vómitos, dor epigástrica, anorexia com 3 semanas de evolução. Referia ainda tumefações no pescoço. Sem noção de febre ou perda ponderal.
Ao exame objectivo apresentava adenomegalias cervicais bilaterais e abdómen doloroso à palpação do epigastro.
Do estudo realizado no SU de notar leucocitose 46.880u/dL, esfregaço de sangue com flower cells, aumento de transaminases, gasometria com insuficiência respiratória tipo 1 com hiperlactacidémia, serologias de hepatite B (HBV) compatível com infecção crónica e serologia de vírus HTLV-1 positiva. Ecografia abdominal com hepato-esplenomegalia; Ecografia cervical com adenomegalias cervicais com cerca de 26mm.
Por suspeita diagnóstica de Leucemia agressiva de células T a doente ficou internada no serviço de Medicina Interna com colaboração do serviço de Hematologia.
Iniciou Entecavir para a infeção por HBV tendo resultado em redução da carga viral para valores indetectáveis;
Fez estudo medular compatível com leucemia de células T. Em internamento foi iniciada terapêutica com pulsos de Metilprednisolona seguidos de tratamento com Zamivudina e Interferão-alfa, tendo inicialmente apresentado agravamento clínico e analítico com pancitopenia (secundária a supressão medular, com necessidade pontual de suporte transfusional).
Após 2 meses de terapêutica obteve-se resposta clínica e analítica tendo-se conseguido atingir remissão parcial, melhoria do perfil hepático, redução de hepato-esplenomegalia e redução de adenopatias.
A doente foi proposta para alotransplante de medula óssea (irmão HLA compatível, incompatibilidade ABO major) tendo sido submetida a este procedimento em centro especializado.
Um mês após o transplante a doente desenvolveu quadro de vómitos persistentes. Realizou estudo em internamento tendo o estudo realizado sido compatível com doença de enxerto contra hospedeiro.
Cumpriu tratamento com Metilprednisolona posteriormente alterado para Prednisolona encontrando-se neste momento em remissão completa e seguida em consulta de Hemato-Oncologia, tendo já passado aproximadamente 12 meses desde data de diagnóstico.
Discussão:
Este caso clínico assume basilar importância na medida em que evidência as dificuldades na abordagem terapêutica desta entidade à luz do conhecimento atual e reflete um caso de sucesso traduzida pela sobrevida com qualidade de vida que foi possível oferecer a esta doente.