APRESENTAÇÃO PSEUDOTUMORAL DA ANGIOPATIA AMILÓIDE CEREBRAL DO TIPO INFLAMATÓRIO
Doenças cérebro-vasculares e neurológicas - E-Poster
Congresso ID: P659 - Resumo ID: 1709
Hospital de Braga
Daniela Dantas Rodrigues, Joana Sotto Mayor, Raquel Fontes, Emanuel Costa, Sofia Esperança, Carlos Capela
A Angiopatia Amilóide Cerebral do tipo inflamatório (AAC-I) é uma forma rara de AAC, na qual existe uma reacção inflamatória aos depósitos de beta-amilóde na zona do córtex e leptomeninges. Radiologicamente pode ser confundido com um tumor cerebral.
Caso Clínico: Homem de 62 anos, com quadro de hemiparesia esquerda, cefaleias e crises de ausência com 1 mês de evolução. Como antecedentes apresentava prótese mitral mecânica há 28 anos e fibrilhação auricular (FA), sendo hipocoagulado com varfarina. Devido à impossibilidade de realizar RMN pela presença de prótese mitral, realizou TC crânio que revelou a presença de uma lesão infiltrativa hipodensa na região frontal direita, sem captação de contraste, colocando-se a hipótese de se tratar de oligodendroglioma ou glioma de baixo grau. Iniciou levetiracetam e foi efectuada biópsia cerebral, cujo resultado histológico foi compatível com processo infeccioso/inflamatório. Nesta fase, e sem ter sido instituído qualquer tipo de terapêutica adicional, verificou-se melhoria espontânea dos sintomas, com recuperação total da autonomia do doente. Foi então encaminhado para a consulta externa de Medicina Interna para continuação de estudo. À observação, encontrava-se assintomático e com diminuição da força muscular à esquerda. Repetiu TC crânio que mostrou diminuição das dimensões da lesão, colocando-se novamente a hipótese de etiologia infecciosa/inflamatória. O estudo analítico não mostrou alterações de relevo. Um TC toraco-abdomino-pelvico mostrou a presença de hepatosplenomegalia e pequenas adenopatias mediastínicas. Realizada punção lombar, cuja análise de líquido cefalorraquidiano não revelou alterações. Efectuado ecocardiograma transesofágico que revelou a presença de trombo no apêndice auricular esquerdo. Realizou PET que revelou hipocaptação do radiofármaco no córtex frontal direito, relacionada com a lesão.
Acaba por poder realizar RMN dada a presença de aparelho compatível com próteses cardíacas mecânicas na nossa instituição. O exame mostrou lesão frontal direita, de provável lesão de natureza inflamatória. Em T2* eram observadas microhemorragias dispersas pelo parênquima encefálico.
O doente foi reavaliado 6 semanas após alta do internamento, permanecendo assintomático, sem alterações ao exame objectivo. Repetiu RMN que mostrou diminuição do tamanho da lesão.
Uma vez excluídos diagnósticos alternativos, a hipótese de AAC-I parece-nos a mais provável. Trata-se de um quadro neurológico subagudo, de resolução espontânea, com uma apresentação pseudotumoral em TC de crânio.
A relevância deste caso prende-se com o facto de, por ser uma doença rara, a AAC-I necessita de um elevado índice de suspeição para o seu diagnóstico. O diagnóstico definitivo requer a presença de depósitos de beta-amilóide nos vasos de pequeno e médio calibre, o que não se verificou no nosso caso. Acreditamos eu tal possa ter acontecido por erro de amostragem, tal como já foi reportado noutros casos descritos na literatura.
Caso Clínico: Homem de 62 anos, com quadro de hemiparesia esquerda, cefaleias e crises de ausência com 1 mês de evolução. Como antecedentes apresentava prótese mitral mecânica há 28 anos e fibrilhação auricular (FA), sendo hipocoagulado com varfarina. Devido à impossibilidade de realizar RMN pela presença de prótese mitral, realizou TC crânio que revelou a presença de uma lesão infiltrativa hipodensa na região frontal direita, sem captação de contraste, colocando-se a hipótese de se tratar de oligodendroglioma ou glioma de baixo grau. Iniciou levetiracetam e foi efectuada biópsia cerebral, cujo resultado histológico foi compatível com processo infeccioso/inflamatório. Nesta fase, e sem ter sido instituído qualquer tipo de terapêutica adicional, verificou-se melhoria espontânea dos sintomas, com recuperação total da autonomia do doente. Foi então encaminhado para a consulta externa de Medicina Interna para continuação de estudo. À observação, encontrava-se assintomático e com diminuição da força muscular à esquerda. Repetiu TC crânio que mostrou diminuição das dimensões da lesão, colocando-se novamente a hipótese de etiologia infecciosa/inflamatória. O estudo analítico não mostrou alterações de relevo. Um TC toraco-abdomino-pelvico mostrou a presença de hepatosplenomegalia e pequenas adenopatias mediastínicas. Realizada punção lombar, cuja análise de líquido cefalorraquidiano não revelou alterações. Efectuado ecocardiograma transesofágico que revelou a presença de trombo no apêndice auricular esquerdo. Realizou PET que revelou hipocaptação do radiofármaco no córtex frontal direito, relacionada com a lesão.
Acaba por poder realizar RMN dada a presença de aparelho compatível com próteses cardíacas mecânicas na nossa instituição. O exame mostrou lesão frontal direita, de provável lesão de natureza inflamatória. Em T2* eram observadas microhemorragias dispersas pelo parênquima encefálico.
O doente foi reavaliado 6 semanas após alta do internamento, permanecendo assintomático, sem alterações ao exame objectivo. Repetiu RMN que mostrou diminuição do tamanho da lesão.
Uma vez excluídos diagnósticos alternativos, a hipótese de AAC-I parece-nos a mais provável. Trata-se de um quadro neurológico subagudo, de resolução espontânea, com uma apresentação pseudotumoral em TC de crânio.
A relevância deste caso prende-se com o facto de, por ser uma doença rara, a AAC-I necessita de um elevado índice de suspeição para o seu diagnóstico. O diagnóstico definitivo requer a presença de depósitos de beta-amilóide nos vasos de pequeno e médio calibre, o que não se verificou no nosso caso. Acreditamos eu tal possa ter acontecido por erro de amostragem, tal como já foi reportado noutros casos descritos na literatura.