Hospital de Cascais

A hepatite autoimune é um desafio diagnóstico pela sua raridade e heterogeneidade fenotípica. Tende a afectar mais o sexo feminino, com uma distribuição bimodal, com pico na infância e entre 30-60 anos. Quando diagnosticada atempadamente e sob terapêutica adequada, tem bom prognóstico. Embora, classicamente considerada uma doença da jovem adulta, esta entidade tem sido diagnosticada cada vez mais no doente idoso (idade superior 65 anos), que tende a apresentar-se assintomático mais frequentemente, com cirrose à data do diagnóstico. Apesar da resposta à terapêutica ser semelhante à do doente jovem, o idoso apresenta menor risco de recidiva após sua suspensão. Dado o risco de interacções medicamentosas no doente polimedicado e maior risco de ocorrência de efeitos adversos, preconizam-se esquemas de tratamento menos agressivos, com doses mais baixas de corticóide (p.e. prednisolona 20-30 mg/dia) em sobreposição com azatioprina. As medidas de prevenção de complicações associadas à corticoterapia, nomeadamente, osteoporose e diabetes, são idênticas às do doente jovem.

Apresenta-se uma doente do sexo feminino, com 77 anos, autónoma, sem antecedentes médico-cirúrgicos relevantes e sem medicação regular. Observada na consulta externa de Medicina Interna por enfartamento pós-prandial e distensão abdominal com alteração das provas hepáticas, com Bilirrubina total 4.53 mg/dL, Bilirrubina conjugada 3.33 mg/dL, AST 550 UI/L, ALT 441 UI/L, FA 212 UI/L, GGT 96 UI/L, LDH 310 UI/L. A ecografia abdominal descrevia ascite de ligeiro volume peri-hepática e peri-esplénica, com fígado de dimensões normais e ecoestrutura grosseira e heterogénea, sem definição de nódulos, aspectos sugestivos de provável hepatopatia crónica. Foram excluídas etiologia etanólica, tóxica, infiltrativa (hemocromatose e Wilson), neoplásica, granulomatosa e infecciosa. Do estudo autoimune destaca-se velocidade de sedimentação 72 mm/hora, ANA fino granular, 1:320, IgG 4220 mg/dL (com anticorpos ENA, AMA, ASMA, LKM, SLA/LP, LC1 negativos). A doente foi submetida a biópsia hepática cuja histologia descrevia necrose confluente, emperipolese, hepatócitos com aspectos rosetoides com infiltrado inflamatório moderado-grave portal com hepatite de interface moderada-grave. Assim, foi admitido diagnóstico de hepatite autoimune tipo 1, tendo sido iniciada prednisolona 0.5 mg/kg/dia e azatioprina (às três semanas de tratamento) com desmame de corticóide. A doente apresentou evolução clínica favorável com remissão clínica e bioquímica completas, actualmente (18 meses de terapêutica) com doença controlada com azatioprina 1 mg/kd/dia.

Este caso pretende relembrar a necessidade de considerar o diagnóstico de hepatite autoimune no idoso com alteração das provas hepáticas e, caso confirmada esta entidade, a importância de considerar a necessidade de ajustar a terapêutica à idade, nomeadamente em relação à dose de corticóide sistémico e timing (e dose) da terapêutica poupadora de corticóide.