PARAGANGLIOMA CERVICAL – UM TUMOR RARO A CONSIDERAR
Doenças endócrinas, metabólicas e nutricionais - E-Poster
Congresso ID: P259 - Resumo ID: 1720
Unidade Local de Saúde do Alto Minho - Hospital Conde de Bertiandos
Bárbara Sousa, Elsa Araújo, Joana Silva, Manuel Barbosa, Marta Pereira, Vítor Costa, Raquel Costa, António Ferro, Paula Brandão
Introdução:
Paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro, podendo ter várias localizações no sistema nervoso simpático e parassimpático e que se manifesta, na maioria dos casos, na terceira e quarta décadas de vida.
A maioria dos paragangliomas cervicais não são associados a secreção de catecolaminas e as suas manifestações clínicas variam dependendo da localização/disseminação tumoral.
Caso clínico:
Homem de 46 anos, previamente saudável, recorre ao médico assistente por aparecimento de uma tumefação na região cervical esquerda, dolorosa e otalgia esquerda com cerca de dois meses de evolução, negando outra sintomatologia.
Foi evidenciado por ecografia e, posteriormente, por TC Cervical/Pescoço a presença de uma massa cervical esquerda com 54x37x26mm, acentuadamente hipercaptante, que se localiza adjacente á bifurcação carotídea. O aspeto descrito poderia traduzir um paraganglioma ou em alternativa uma massa adenopática, merecendo melhor caracterização por biopsia. Sem outras adenomegalias cervicais.
Foram solicitados estudos complementares, nomeadamente estudo infecioso, imunológico, TC abdominal e pélvica e doseamento de ácido vanilmandélico que seriam normais.
Tendo em conta a hipótese levantada, torna-se fundamental a diferenciação de tumor secretor ou não-secretor, sendo pedido o doseamento de catecolaminas e metanefrinas séricas e urinarias que seria negativo.
Solicitada biopsia guiada por ecografia da lesão que confirma se tratar de um tumor neuroendócrino (ainda que amostra insuficiente para alargar estudo imunohistoquímico).
Doente encaminhado para a Consulta de Cabeça e Pescoço. Á reavaliação imagiológica do tumor, verificado aumento de dimensões para cerca de 6cm. Submetido a radioembolização da artéria principal do tumor e posteriormente exérese da massa, aparentemente com ponto de partida no nervo vago. A histologia da peça cirúrgica confirmaria o diagnóstico de paraganglioma.
Discussão:
Este caso ilustra uma apresentação comum de um tumor raro, benigno na maioria dos casos, mas que pode ter complicações locais (envolvimento de estruturas neurovasculares importantes), disseminação tumoral (nomeadamente metastização para outros locais, adquirindo nesse caso um comportamento maligno e pior prognóstico), quer pela possibilidade de ter um potencial secretor hormonal.
De forma a evitar uma possível crise de catecolaminas (uma emergência médica bem conhecida), é essencial, nos doentes com suspeita de paraganglioma, a diferenciação dos tumores secretores através do doseamento séricos e urinário destas hormonas antes da manipulação tumoral.
No caso apresentado, apesar do evidente crescimento tumoral (tumefação com dois meses de evolução e aumento das dimensões até à data da cirurgia), a correta abordagem permitiu o tratamento com intuito curativo.
Portanto, reconhecer esta entidade torna-se fundamental para um bom prognóstico e sucesso terapêutico.
Paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro, podendo ter várias localizações no sistema nervoso simpático e parassimpático e que se manifesta, na maioria dos casos, na terceira e quarta décadas de vida.
A maioria dos paragangliomas cervicais não são associados a secreção de catecolaminas e as suas manifestações clínicas variam dependendo da localização/disseminação tumoral.
Caso clínico:
Homem de 46 anos, previamente saudável, recorre ao médico assistente por aparecimento de uma tumefação na região cervical esquerda, dolorosa e otalgia esquerda com cerca de dois meses de evolução, negando outra sintomatologia.
Foi evidenciado por ecografia e, posteriormente, por TC Cervical/Pescoço a presença de uma massa cervical esquerda com 54x37x26mm, acentuadamente hipercaptante, que se localiza adjacente á bifurcação carotídea. O aspeto descrito poderia traduzir um paraganglioma ou em alternativa uma massa adenopática, merecendo melhor caracterização por biopsia. Sem outras adenomegalias cervicais.
Foram solicitados estudos complementares, nomeadamente estudo infecioso, imunológico, TC abdominal e pélvica e doseamento de ácido vanilmandélico que seriam normais.
Tendo em conta a hipótese levantada, torna-se fundamental a diferenciação de tumor secretor ou não-secretor, sendo pedido o doseamento de catecolaminas e metanefrinas séricas e urinarias que seria negativo.
Solicitada biopsia guiada por ecografia da lesão que confirma se tratar de um tumor neuroendócrino (ainda que amostra insuficiente para alargar estudo imunohistoquímico).
Doente encaminhado para a Consulta de Cabeça e Pescoço. Á reavaliação imagiológica do tumor, verificado aumento de dimensões para cerca de 6cm. Submetido a radioembolização da artéria principal do tumor e posteriormente exérese da massa, aparentemente com ponto de partida no nervo vago. A histologia da peça cirúrgica confirmaria o diagnóstico de paraganglioma.
Discussão:
Este caso ilustra uma apresentação comum de um tumor raro, benigno na maioria dos casos, mas que pode ter complicações locais (envolvimento de estruturas neurovasculares importantes), disseminação tumoral (nomeadamente metastização para outros locais, adquirindo nesse caso um comportamento maligno e pior prognóstico), quer pela possibilidade de ter um potencial secretor hormonal.
De forma a evitar uma possível crise de catecolaminas (uma emergência médica bem conhecida), é essencial, nos doentes com suspeita de paraganglioma, a diferenciação dos tumores secretores através do doseamento séricos e urinário destas hormonas antes da manipulação tumoral.
No caso apresentado, apesar do evidente crescimento tumoral (tumefação com dois meses de evolução e aumento das dimensões até à data da cirurgia), a correta abordagem permitiu o tratamento com intuito curativo.
Portanto, reconhecer esta entidade torna-se fundamental para um bom prognóstico e sucesso terapêutico.