Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central

Introdução: Os linfomas de células T periféricos (LCTP) são um grupo heterogéneo de neoplasias hematológicas, mais frequentes no sexo masculino e na septuagésima década de vida. Caracterizam-se por linfadenopatia generalizada, sendo a pele e trato gastrointestinal os locais extraganglionares mais frequentemente envolvidos. O caso apresentado é paradigmático do desafio diagnóstico e do desfecho dramático muitas vezes inerente a esta entidade. Caso Clínico: Homem, 65 anos, com história conhecida de polimialgia reumática há 1 ano, medicado com corticoterapia, e dermatose urticariforme autolimitada há 6 meses, seguido em dermatologia. É internado em Serviço de Medicina Interna por sintomas constitucionais e reaparecimento de lesões cutâneas. Ao exame objetivo, apurava-se eritrodermia generalizada maculopapular, indolor e não pruriginosa, adenopatias cervicais bilaterais e febre 39ºC. Analiticamente destacava-se Hb 9,4 x 10g/L, macrocitose, leucocitose 18,87 x 10^9/L, neutrofilia 18,87 x 10^9/L, eosinofilia 1,67 x 10^9/L, lactato desidrogenase 501 IU/L, velocidade de hemosedimentação 61 mm/h, consumo de complemento, hipergamaglobulinémia policlonal e anticorpos antinucleares 1/320, com restante estudo de autoimunidade negativo; estudo infecioso negativo para vírus da imunodeficiência humana, hepatite B e C, sífilis e tuberculose. Realizou tomografia computorizada do pescoço e toraco-abdomino-pélvica que mostraram múltiplas adenopatias com conglomerado adenopático de maiores dimensões a nível hilar direito (40x27 mm) e espessamento das partes moles da nasofaringe e orofaringe. Realizou biópsia excisional de gânglio cervical, biópsia do cavum, biópsia óssea e várias biópsias cutâneas cujos resultados histológicos, incluindo imunohistoquimica, foram sistematicamente compatíveis com alterações benignas reativas. Após um mês de internamento e um total de sete biópsias, a histologia de uma adenopatia supraclavicular revelou o diagnóstico de LCTP, Sem Outra Especificação (SOE). Durante esse espaço de tempo o doente apresentou agravamento franco do estado geral tendo acabado por falecer há data do diagnóstico, sem que tivesse sido possível instituição de terapêutica. Conclusão: Os LCTP, SOE são o subtipo mais frequente de LCTP no ocidente. Os sintomas são muitas vezes inespecíficos e relacionados com disfunção imunológica global, com fenómenos que mimetizam doenças infeciosas e autoimunes. O diagnóstico é portanto difícil e baseia-se na análise histológica meticulosa de biópsia excisional de gânglio linfático. O prognóstico é mau, com mortalidade elevada em meses na ausência de instituição de quimioterapia, dependendo de um diagnóstico correto numa fase precoce da doença. No caso especifico desde doente, a corticoterapia pode ter sido um fator de acréscimo à dificuldade diagnóstica.