ANGIOMAS CAVERNOSOS - UMA CAUSA RARA DE LESÃO CEREBRAL
Doenças cérebro-vasculares e neurológicas - E-Poster
Congresso ID: P610 - Resumo ID: 1731
Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, Serviço de Medicina Interna
Gisela Vasconcelos, Lígia Santos, Catarina Couto, Margarida Silva Cruz, Mariana Cruz, Nuno Zarcos Palma, Alice Castro, Mari Mesquita
Introdução: Os angiomas cavernosos são malformações vasculares raras. Podem ser únicos ou múltiplos, supra ou infratentoriais, e esporádicos ou familiares.
Caso clínico: Mulher, 66 anos. História de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca. Quadro com 2 dias de evolução de cefaleia frontal de intensidade crescente, fotofonofobia, vertigem, náuseas e desequilíbrio postural e da marcha, com incapacidade de deambulação. Sem febre ou sintomas constitucionais. Ao exame neurológico nistagmo horizontorotatório com fase rápida para a esquerda, parésia facial central esquerda, hemiparesia grau 4+, hemihipostesia e dismetria na prova dedo-nariz e calcanhar-joelho à direita. Sem outras alterações ao exame físico. Analiticamente sem alterações de relevo. TC CE a revelar lesão nodular, hiperdensa, infracentimétrica, bulbar anterior e lateral direita. Internada para vigilância e esclarecimento etiológico. Na fase inicial identificada disfagia para sólidos e líquidos, com necessidade de SNG para alimentação. VDRL e serologia VIH negativa. Realizada punção lombar com saía de LCR não inflamatório; bandas oligoclonais, citológico, bacteriológico, micobacteriológico e virulógico negativos. TC toracoabdominopálvico sem evidência de lesões. Realizada RMN CE que revelou inúmeras lesões focais corticais/justacorticais com hipossinal e efeito ´blooming´ em T2*, difusas e bilaterais, supra e infratentoriais, com maiores dimensões na região temporal esquerda e tronco cerebral, sobretudo protuberância e vertente direita do bolbo raquidiano, com halo de edema perilesional e discreto realce periférico anelar pelo gadolínio nestas lesões. Assim, estudo etiológico com exclusão de causa infeciosa e neoplásica, assumindo-se como diagnóstico provável angiomas cavernosos cerebrais múltiplos, com hemorragia de lesão do tronco cerebral. Iniciada dexametasona. Apresentou evolução clinica e imagiológica favoráveis, tendo alta integrando a rede nacional de cuidados continuados integrados, para reabilitação. Manteve seguimento em consulta, constatando-se evolução lenta mas favorável, com progressiva aquisição da capacidade de deambulação, embora mantendo discreto desequilíbrio. Estudo genético por sequenciação de CCM1, CCM2 e CCM3 negativo. Encontra-se neste momento a aguarda consulta de Neurocirurgia.
Conclusão: Trata-se de um caso de angiomas cavernomatosos múltiplos, supra e infratentoriais. O carácter múltiplo é mais frequente nas formas familiares, que não se confirmou neste caso. A hemorragia, défices neurológicos progressivos e epilepsia constituem as manifestações clínicas mais frequentes. Destacamos a importância da ressonância para o diagnóstico. A resseção cirúrgica deve ser considerada em casos de lesões sintomáticas de localização acessível. Nas lesões inacessíveis, é geralmente adotada vigilância.
Caso clínico: Mulher, 66 anos. História de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca. Quadro com 2 dias de evolução de cefaleia frontal de intensidade crescente, fotofonofobia, vertigem, náuseas e desequilíbrio postural e da marcha, com incapacidade de deambulação. Sem febre ou sintomas constitucionais. Ao exame neurológico nistagmo horizontorotatório com fase rápida para a esquerda, parésia facial central esquerda, hemiparesia grau 4+, hemihipostesia e dismetria na prova dedo-nariz e calcanhar-joelho à direita. Sem outras alterações ao exame físico. Analiticamente sem alterações de relevo. TC CE a revelar lesão nodular, hiperdensa, infracentimétrica, bulbar anterior e lateral direita. Internada para vigilância e esclarecimento etiológico. Na fase inicial identificada disfagia para sólidos e líquidos, com necessidade de SNG para alimentação. VDRL e serologia VIH negativa. Realizada punção lombar com saía de LCR não inflamatório; bandas oligoclonais, citológico, bacteriológico, micobacteriológico e virulógico negativos. TC toracoabdominopálvico sem evidência de lesões. Realizada RMN CE que revelou inúmeras lesões focais corticais/justacorticais com hipossinal e efeito ´blooming´ em T2*, difusas e bilaterais, supra e infratentoriais, com maiores dimensões na região temporal esquerda e tronco cerebral, sobretudo protuberância e vertente direita do bolbo raquidiano, com halo de edema perilesional e discreto realce periférico anelar pelo gadolínio nestas lesões. Assim, estudo etiológico com exclusão de causa infeciosa e neoplásica, assumindo-se como diagnóstico provável angiomas cavernosos cerebrais múltiplos, com hemorragia de lesão do tronco cerebral. Iniciada dexametasona. Apresentou evolução clinica e imagiológica favoráveis, tendo alta integrando a rede nacional de cuidados continuados integrados, para reabilitação. Manteve seguimento em consulta, constatando-se evolução lenta mas favorável, com progressiva aquisição da capacidade de deambulação, embora mantendo discreto desequilíbrio. Estudo genético por sequenciação de CCM1, CCM2 e CCM3 negativo. Encontra-se neste momento a aguarda consulta de Neurocirurgia.
Conclusão: Trata-se de um caso de angiomas cavernomatosos múltiplos, supra e infratentoriais. O carácter múltiplo é mais frequente nas formas familiares, que não se confirmou neste caso. A hemorragia, défices neurológicos progressivos e epilepsia constituem as manifestações clínicas mais frequentes. Destacamos a importância da ressonância para o diagnóstico. A resseção cirúrgica deve ser considerada em casos de lesões sintomáticas de localização acessível. Nas lesões inacessíveis, é geralmente adotada vigilância.