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APRESENTAÇÃO BURKITT-LIKE DO LINFOMA PLASMOBLASTICO EM DOENTE VIH
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P324 - Resumo ID: 1738
Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Central - Medicina 3.2 – Hospital Santo António dos Capuchos
Martins, Francisca; Martins, Miguel; Mesquita António; Queirós, João; Ferrão, Joana; Piteira, Teresa; Nunes, Miguel; Malheiro, Rui
Introdução – Linfoma plasmoblástico (LPB) é um subtipo agressivo de linfoma não-Hodgkin que ocorre, geralmente, em indivíduos portadores do vírus da imunodeficiência humana (VIH) e afeta sobretudo tecidos da cavidade oral. O envolvimento extra-cavidade oral é raro. A relevância da discussão desde caso centra-se na apresentação atípica, com envolvimento renal e cutâneo e na importância de colheitas tecidulares de diferentes locais afetados para um diagnóstico atempando numa doente com falência de órgão.

Caso Clínico: Mulher, 39 anos com história de infeção VIH com incumprimento terapêutico recorreu 3 vezes ao Serviço de Urgência por massa mandibular esquerda com 1 mês de evolução. Posteriormente, recorreu à consulta do seu médico assistente por quadro de vómitos incoercíveis e dor abdominal. Não apresentava alterações ao exame objectivo, à exceção da massa inframandibular 4x4 cm aderente aos planos profundos. Analiticamente detetou-se uma lesão renal aguda (LRA), que motivou o seu internamento. Realizou uma ecografia renal com rins de grandes dimensões sem dilatação do aparelho excretor. Às 48 horas de internamento, desenvolveu quadro de anúria que motivou realização de tomografia computorizada demonstrando hepatoesplenomegália homogénea, inúmeras adenopatias retroperitoniais e infiltrado renal bilateral a condicionar compressão intrínseca e extrínseca do aparelho excretor. Tornou-se imperativo a colheita tecidular das lesões, no entanto a possibilidade de infiltrado renal de etiologia neoplásica inviabilizou a realização de biópsia renal, e a LRA anúrica impediu a excisão da massa submandibular sob anestesia geral. Optou-se por efetuar quatro biópsias aspirativas da massa mandibular. Nos dias seguintes, surgiram lesões cutâneas nodulares duras e gânglios axilares bilaterais. Realizou-se uma biópsia excisional de lesão cutânea e de um gânglio. Por agravamento do estado geral, iniciou dexametasona e indução de hemodiálise. Ao sétimo dia de internamento é firmado o diagnóstico LPB através da biópsia da amostra cutânea, sendo a histologia das restantes amostras inconclusiva. A doente foi transferida para o serviço de Hematologia para iniciar quimioterapia dirigida.

Discussão: O LPB com envolvimento renal e cutâneo é uma condição rara. O diagnóstico e tratamento constituem urgências médicas uma vez é um linfoma agressivo, com mortalidade a um ano de cerca de 80%. As suas características clínicas e histopatológicas são frequentemente ambíguas, dificultando o diagnóstico correto na ausência de uma integração exaustiva das características clínicas, morfológicas, fenotípicas e moleculares. O diagnóstico torna-se desafiante no cenário de localizações extra-orais. Foi determinante, neste caso, a colheita de amostras de diferentes locais para otimizar a probabilidade de um diagnóstico atempado em doente com progressão tumoral rápida e em falência renal.