SÍNDROME NEFRÓTICO, UM SUSPEITO HABITUAL
Doenças Renais - E-Poster
Congresso ID: P802 - Resumo ID: 1744
Centro Hospitalar Universitário Cova da Beira
Pedro Carlos, Ana Dionísio, Clara Jorge, Sónia Coelho, Ana Chaves, Ana Silva, Marlene Louro, Carla Gonçalves, Artur Gama, Leopoldina Vicente
INTRODUÇÃO
Glomerulonefrite membranosa assume-se como a causa mais frequente de síndrome nefrótico em não diabéticos, correspondendo até 30% dos casos. Pode apresentar-se como fenómeno idiopático/primário ou secundário a várias patologias como lúpus eritematoso sistémico.
CASO CLINICO
Homem, 73 anos, com antecedentes de síndrome apneia obstrutiva do sono, hipertensão arterial com cardiopatia hipertensiva e gastrite crónica.
Recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por quadro gradual com 7 meses de evolução caracterizado por edema palpebral e dos membros inferiores. Refere ainda dispneia para médios esforços e tosse irritativa nos últimos 6 meses, agravados nas últimas 2 semanas. Nega expectoração, toracalgia, febre, rinorreia ou outras queixas.
No SU, exame objectivo revela bilateralidade de edema palpebral assim como edema significativo com godet positivo em toda a extensão dos membros inferiores. Ainda observável eritema maleolar com prurido mas sem outros sinais inflamatórios, sem sugestão de anasarca ou alterações em auscultação cardíaca ou pulmonar. Analiticamente com anemia discreta, trombocitopenia, hipoalbuminémia, proteinúria e hemoglobinúria. Sem alterações em ionograma ou função renal nem elevação de ProBNP.
Internamento para estudo de suspeita de síndrome nefrótico, com exames complementares a confirmar elevação de perfil lipídico e proteinúria em gama nefrótica. Associava-se ainda redução de cadeias lambda, aumento IgG e de relação Kappa/Lambda, com restante estudo: autoimunologia, serologia, função tiróideia, imunofixação sérica e urinária sem alterações evidentes. Pesquisa de neoplasia oculta sem achados relevantes.
Colaboração de Nefrologia para complementar estudo e optimização terapêutica, tendo-se colocado hipótese principal de glomerulonefrite membranosa, confirmada em biópsia renal posterior que revelou proliferação celular normal sem fibrose relevante e depósitos granulosos parietais de características compatíveis. Sem outras alterações sugestivas de etiologia secundária, tendo-se assumido diagnóstico de Glomerulonefrite Membranosa Idiopática, apesar de pesquisa AGFLA2R negativa (que ocorre em até 20% dos casos).
Terapêutica inicial com furosemida em dose diária inicial de 200mg, IECA associado a ARA e estatina. Posteriormente, início de corticoterapia e ciclofosfamida com bom controlo de queixas, perda ponderal de 12Kg e reversão parcial de alterações analíticas em reavaliação após 3 meses.
CONCLUSÃO
Glomerulonefrite membranosa assume-se como um dos fenómenos mais frequentes relacionado com síndrome nefrótico, com grande percentagem dos casos (75%) a apresentar-se como idiopático, sendo que os restantes beneficiam do tratamento dirigido para patologia subjacente.
Assim, salienta-se a relevância de estudo complementar de síndrome nefrótico para esclarecimento etiológico que permita terapêutica dirigida e adequada, já que com esta 40% dos casos atingem remissão completa e apenas 10% evoluem para insuficiência renal progressiva.
Glomerulonefrite membranosa assume-se como a causa mais frequente de síndrome nefrótico em não diabéticos, correspondendo até 30% dos casos. Pode apresentar-se como fenómeno idiopático/primário ou secundário a várias patologias como lúpus eritematoso sistémico.
CASO CLINICO
Homem, 73 anos, com antecedentes de síndrome apneia obstrutiva do sono, hipertensão arterial com cardiopatia hipertensiva e gastrite crónica.
Recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por quadro gradual com 7 meses de evolução caracterizado por edema palpebral e dos membros inferiores. Refere ainda dispneia para médios esforços e tosse irritativa nos últimos 6 meses, agravados nas últimas 2 semanas. Nega expectoração, toracalgia, febre, rinorreia ou outras queixas.
No SU, exame objectivo revela bilateralidade de edema palpebral assim como edema significativo com godet positivo em toda a extensão dos membros inferiores. Ainda observável eritema maleolar com prurido mas sem outros sinais inflamatórios, sem sugestão de anasarca ou alterações em auscultação cardíaca ou pulmonar. Analiticamente com anemia discreta, trombocitopenia, hipoalbuminémia, proteinúria e hemoglobinúria. Sem alterações em ionograma ou função renal nem elevação de ProBNP.
Internamento para estudo de suspeita de síndrome nefrótico, com exames complementares a confirmar elevação de perfil lipídico e proteinúria em gama nefrótica. Associava-se ainda redução de cadeias lambda, aumento IgG e de relação Kappa/Lambda, com restante estudo: autoimunologia, serologia, função tiróideia, imunofixação sérica e urinária sem alterações evidentes. Pesquisa de neoplasia oculta sem achados relevantes.
Colaboração de Nefrologia para complementar estudo e optimização terapêutica, tendo-se colocado hipótese principal de glomerulonefrite membranosa, confirmada em biópsia renal posterior que revelou proliferação celular normal sem fibrose relevante e depósitos granulosos parietais de características compatíveis. Sem outras alterações sugestivas de etiologia secundária, tendo-se assumido diagnóstico de Glomerulonefrite Membranosa Idiopática, apesar de pesquisa AGFLA2R negativa (que ocorre em até 20% dos casos).
Terapêutica inicial com furosemida em dose diária inicial de 200mg, IECA associado a ARA e estatina. Posteriormente, início de corticoterapia e ciclofosfamida com bom controlo de queixas, perda ponderal de 12Kg e reversão parcial de alterações analíticas em reavaliação após 3 meses.
CONCLUSÃO
Glomerulonefrite membranosa assume-se como um dos fenómenos mais frequentes relacionado com síndrome nefrótico, com grande percentagem dos casos (75%) a apresentar-se como idiopático, sendo que os restantes beneficiam do tratamento dirigido para patologia subjacente.
Assim, salienta-se a relevância de estudo complementar de síndrome nefrótico para esclarecimento etiológico que permita terapêutica dirigida e adequada, já que com esta 40% dos casos atingem remissão completa e apenas 10% evoluem para insuficiência renal progressiva.