Hospital da Senhora da Oliveira

Sexo masculino, 59 anos autónomo para as atividades de vida diária com antecedentes pessoais de hipertensao arterial medicado com antihipertensor e etilismo crónico abstinente desde há alguns meses.
Recorreu ao SU por incapacidade de deambulação progressiva com dois meses de evolução, tendo ficado confinado ao leito associada a dificuldade de realização de actividades da vida diária e de movimentos finos por sensação de hipertonia muscular. Associadamente descrevia episódios esporádicos de espamos musculares dolorosos com duração de segundos que cediam espontaneamente. Negava traumatismo da coluna ou traumatismo craneoencefálico bem como outra sintomatologia sugestiva de focalização neurológica.
Ao exame objetivo de relevo apresentava força muscular mantida e simétrica nos 4 membros, hipertonia dos membros superiores e inferiores com espasticidade em todo o arco do movimento, mioclonias e espasmos musculares dolorosos, reflexo cutâneo plantar em flexão bilateralmente. Analiticamente sem alterações de relevo, velocidade de sedimentação 28, enzimas de lise muscular negativas. TAC CE sem evidência de lesões isquemicas ou hemorragicas de novo, bem como lesoes ocupantes de espaço, TAC coluna dorso lombar com documentação de patologia herniária de L4-L5 mas sem compromisso radicular, RM CE e do neuroeixo sem evidencia de lesões, sem comprometimento do canal medular. Electromiografia dos membros com evidencia de hiperxcitabilidade muscular continua da placa motora. Analiticamente HbA1C5.3%; função tiroideia normal; serologias viricas (VIH; ATC AntiHBS; ATC Anti HBC); sifilis e borrelia negativas; Marcadores de Autoimunidade (anticorpo anti descaborxilase do acido glutâmico bem como anti-TPO positivos), Atc ANA;Anti DNAds; Antifosfolipideo; Anti coagulante lupico negativos. Estudo imagiologico de trato gastrointestinal, prostático e TAC TAP sem alterações. Ecografia tiroideia com aumento difuso da glandula com multiplos nodulos dispersos com dimensoes inferiores a 8 mm.
Assumiu se o diagnóstico de Sindrome de Stiff Person tendo iniciado tratamento de Medicina Física e Reabiliação intensivo e terapeutica farmacológica com diazepam 10 mg 12/12 horas com aumento progressivo da dose para 10 mg /8 horas em associação com baclofeno 5 mg 8/8 horas com melhoria clinica da hipertonia e com melhoria progressiva dos défices. Electromiografia de controlo 1 mès após tratamento sem evidencia de patologia da placa muscular.
O doente teve alta para unidade de cuidados continuados já com marcha de pequenos passos, deambulando de forma autónoma.