TUMOR CARCINÓIDE GÁSTRICO NA SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE TIPO 2
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P118 - Resumo ID: 1753
Serviço de Medicina Interna do Centro Hospitalar Universitário de São João
Joana Vieira, Isabel Camões, Patrícia Amoedo, Jorge Almeida
A Síndrome poliglandular autoimune tipo 2 é a forma mais comum de Síndrome poliglandular autoimune. Afeta mais frequentemente mulheres adultas, com formas de apresentação clínica heterogéneas. Apresenta-se o caso clínico de uma doente que cumpre dois dos três critérios para enquadramento nesta síndrome. São eles doença de Addison autoimune e o hipotiroidismo autoimune. É conhecida a relação entre esta síndrome e o desenvolvimento de gastrite autoimune, na qual os anticorpos anti-células parietais, ao induzirem um estado de acloridia e consequente hipergastrinémia compensatória podem contribuir para o aparecimento de tumor carcinóide gástrico.
Mulher de 73 anos, seguida na consulta de Medicina Interna, com diagnóstico de doença de Addison desde os 19 anos e hipotiroidismo diagnosticado aos 61 anos, com anticorpos anti-tiroideus positivos. A doente apresenta ainda manifestações minor como vitiligo, hipergamaglobulinemia policlonal, gastrite autoimune com anticorpos anti-células parietais positivos e anemia perniciosa com anticorpos anti-fator intrínseco positivos.
Por quadro de anorexia e perda ponderal, realizou estudo endoscópico digestivo, no qual se destacou no corpo gástrico “agrupamento de células com características de tumor neuroendócrino bem diferenciado”, material que em estudo imunocitoquímico se revelou CD56+, Cromogranina e Sinaptofisina positivos, favorecendo a natureza neuroendócrina da população celular analisada.
Nos indivíduos com Síndrome poliglandular autoimune tipo 2, a sobrevida e qualidade de vida estão frequentemente reduzidas comparativamente à população geral, o que é maioritariamente atribuível à presença de doença de Addison autoimune. Estes doentes apresentam um risco acrescido de neoplasia associada a entidades como a gastrite autoimune (adenocarcinoma e carcinóide gástrico) e à doença celíaca (linfoma e carcinoma intestinal).
Realça-se este caso pela baixa prevalência de tumor carcinóide gástrico em doentes com anemia perniciosa decorrente da síndrome poliglandular autoimune.
Mulher de 73 anos, seguida na consulta de Medicina Interna, com diagnóstico de doença de Addison desde os 19 anos e hipotiroidismo diagnosticado aos 61 anos, com anticorpos anti-tiroideus positivos. A doente apresenta ainda manifestações minor como vitiligo, hipergamaglobulinemia policlonal, gastrite autoimune com anticorpos anti-células parietais positivos e anemia perniciosa com anticorpos anti-fator intrínseco positivos.
Por quadro de anorexia e perda ponderal, realizou estudo endoscópico digestivo, no qual se destacou no corpo gástrico “agrupamento de células com características de tumor neuroendócrino bem diferenciado”, material que em estudo imunocitoquímico se revelou CD56+, Cromogranina e Sinaptofisina positivos, favorecendo a natureza neuroendócrina da população celular analisada.
Nos indivíduos com Síndrome poliglandular autoimune tipo 2, a sobrevida e qualidade de vida estão frequentemente reduzidas comparativamente à população geral, o que é maioritariamente atribuível à presença de doença de Addison autoimune. Estes doentes apresentam um risco acrescido de neoplasia associada a entidades como a gastrite autoimune (adenocarcinoma e carcinóide gástrico) e à doença celíaca (linfoma e carcinoma intestinal).
Realça-se este caso pela baixa prevalência de tumor carcinóide gástrico em doentes com anemia perniciosa decorrente da síndrome poliglandular autoimune.