Centro Hospitalar e Universitário do Porto

Homem, 20 anos, com diagnóstico de Fibrose Quística aos 18 meses de idade, portador de mutação F508del homozigótico. Apresenta envolvimento pulmonar evidenciado por bronquiectasias colonizadas por Pseudomonas Aeruginosa e Staphylococcus aureus meticilino sensível e síndrome ventilatório obstrutivo grave com air-trapping; envolvimento gastrointestinal com insuficiência pancreática exócrina, litíase vesicular, e envolvimento hepático. Portador de cateter venoso central para administração medicamentosa, com vários internamentos de repetição.
A radiografia do tórax apresenta aumento do volume pulmonar, sinais de hiperinsuflação evidenciadas pela retilinização das costelas, achatamento das cúpulas diafragmáticas e silhueta cardíaca alongada; áreas hipodensas lineares compatíveis com bronquiectasias (sombras de tramline).
Achados radiográficos como os aqui presentes são raros, e observados em casos graves. O doente é candidato a transplante pulmonar e iniciou o estudo pré-operatório.