ANEMIA HEMOLÍTICA COMO APRESENTAÇÃO DE PRÓTESE VALVULAR CARDÍACA DISFUNCIONAL
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P317 - Resumo ID: 1789
Unidade Local de Saúde do Alto Minho - Hospital Conde de Bertiandos
Bárbara Sousa, Elsa Araújo, João Costelha, Joana Silva, Inês Grenha, Joana Fontes, Tiago Mendes, António Ferro, Paula Brandão
Introdução:
A anemia hemolítica, definida pela destruição aumentada de eritrócitos, podendo ter várias etiologias e mecanismos, é uma complicação bem conhecida em doentes portadores de próteses valvulares cardíacas.
A anemia hemolítica intravascular, tendo um mecanismo extracorpuscular de destruição eritrocitária subjacente, neste caso, etiologia mecânica (não imune), é uma complicação frequente em doentes com próteses mecânicas, ainda que geralmente, indolente ou mesmo subclínica, e menos associada a próteses biológicas.
Contudo, é importante pensar nesta patologia em doentes com próteses valvulares e anemia hemolítica inexplicável de novo, evidência de hemólise e alterações auscultatórias recentes.
Caso clínico:
Homem de 84 anos, com antecedentes de Hipertensão arterial, Endocardite em 2016 com necessidade de substituição de válvula mitral e aórtica e colocação de prótese biológica (intervenção realizada na França), Fibrilhação Auricular hipocoagulado e Silicose pulmonar.
Recorre ao Serviço de Urgência por dispneia de agravamento progressivo, astenia e tosse com expetoração mucosa com um mês de evolução. Desde há uma semana com expetoração purulenta e febre.
Ao exame físico encontrava-se normotenso e taquicárdico, febril, palidez cutânea e mucosas descoradas, à auscultação cardíaca com sopro sistólico grau III/VI (previamente descrito grau I/VI).
Analiticamente com evidência de anemia hemolítica: Hemoglobina de 9,5g/dL, macrocitose com VGM 107,7fL, 3,7% de reticulócitos, Hiperbilirrubinémia de 2,46mg/dL, Haptoglobina indetetável, LDH 1457 UI/L (Valores de referência 125-220 UI/L). Análises prévias no medico assistente há um mês já com evidência de hemólise ligeira.
Posteriormente com agravamento de anemia e necessidade de suporte transfusional. Restante estudo negativo, nomeadamente Teste de Coombs, eletroforese e imunofixação das proteínas, VDRL e serologias víricas, sem organomegalias, sem evidência de perdas hemáticas.
Realizado Ecocardiograma Transesofágico que evidenciou um leak peri-protésico mitral importante, dirigido ao septo interauricular e atingindo o teto da aurícula, de grau moderado a severo (EROA 0,28; volume regurgitante 51mL).
Cumpriu antibioterapia com resolução do quadro infecioso e estabilização da anemia e da hemólise. Referenciado posteriormente para Cirurgia Cardíaca.
Discussão:
A apresentação de uma disfunção protésica valvular cardíaca por anemia hemolítica, nomeadamente em doente com prótese biológica e com quadro subagudo é uma apresentação rara e descrita numa pequena percentagem de casos.
Ainda que podendo existir uma contribuição do quadro hipercinético subjacente á infeção aguda e febre para o agravamento do quadro, o caso mostra a existência de hemólise significativa com a presença de um leak protésico importante, com restante estudo negativo.
Assim, é um diagnostico que deverá estar presente na abordagem de um doente com hemólise sem causa aparente e suspeita de disfunção protésica.
A anemia hemolítica, definida pela destruição aumentada de eritrócitos, podendo ter várias etiologias e mecanismos, é uma complicação bem conhecida em doentes portadores de próteses valvulares cardíacas.
A anemia hemolítica intravascular, tendo um mecanismo extracorpuscular de destruição eritrocitária subjacente, neste caso, etiologia mecânica (não imune), é uma complicação frequente em doentes com próteses mecânicas, ainda que geralmente, indolente ou mesmo subclínica, e menos associada a próteses biológicas.
Contudo, é importante pensar nesta patologia em doentes com próteses valvulares e anemia hemolítica inexplicável de novo, evidência de hemólise e alterações auscultatórias recentes.
Caso clínico:
Homem de 84 anos, com antecedentes de Hipertensão arterial, Endocardite em 2016 com necessidade de substituição de válvula mitral e aórtica e colocação de prótese biológica (intervenção realizada na França), Fibrilhação Auricular hipocoagulado e Silicose pulmonar.
Recorre ao Serviço de Urgência por dispneia de agravamento progressivo, astenia e tosse com expetoração mucosa com um mês de evolução. Desde há uma semana com expetoração purulenta e febre.
Ao exame físico encontrava-se normotenso e taquicárdico, febril, palidez cutânea e mucosas descoradas, à auscultação cardíaca com sopro sistólico grau III/VI (previamente descrito grau I/VI).
Analiticamente com evidência de anemia hemolítica: Hemoglobina de 9,5g/dL, macrocitose com VGM 107,7fL, 3,7% de reticulócitos, Hiperbilirrubinémia de 2,46mg/dL, Haptoglobina indetetável, LDH 1457 UI/L (Valores de referência 125-220 UI/L). Análises prévias no medico assistente há um mês já com evidência de hemólise ligeira.
Posteriormente com agravamento de anemia e necessidade de suporte transfusional. Restante estudo negativo, nomeadamente Teste de Coombs, eletroforese e imunofixação das proteínas, VDRL e serologias víricas, sem organomegalias, sem evidência de perdas hemáticas.
Realizado Ecocardiograma Transesofágico que evidenciou um leak peri-protésico mitral importante, dirigido ao septo interauricular e atingindo o teto da aurícula, de grau moderado a severo (EROA 0,28; volume regurgitante 51mL).
Cumpriu antibioterapia com resolução do quadro infecioso e estabilização da anemia e da hemólise. Referenciado posteriormente para Cirurgia Cardíaca.
Discussão:
A apresentação de uma disfunção protésica valvular cardíaca por anemia hemolítica, nomeadamente em doente com prótese biológica e com quadro subagudo é uma apresentação rara e descrita numa pequena percentagem de casos.
Ainda que podendo existir uma contribuição do quadro hipercinético subjacente á infeção aguda e febre para o agravamento do quadro, o caso mostra a existência de hemólise significativa com a presença de um leak protésico importante, com restante estudo negativo.
Assim, é um diagnostico que deverá estar presente na abordagem de um doente com hemólise sem causa aparente e suspeita de disfunção protésica.