LINFOMA CARDIACO COMO CAUSA DE INSUFUCIÊNCIA CARDIACA
Doenças hematológicas - Caso Clínico
Congresso ID: CC054 - Resumo ID: 1825
Centro Hospitalar Barreiro Montijo
Rúben Reis, Nuno Pereira, Magda Silva, Francelino Ferreira, Anneke Joosten, Ana Pona, Fatima Campante
Introdução:
O linfoma primário cardíaco (LPC), caracterizado por envolvimento do coração e/ou pericárdico sem envolvimento sistémico é uma entidade rara, constituindo 0.5% de todos os linfomas e 1 a 3% de todas as neoplasias malignas cardíacas. Contudo, nem todos os linfomas identificados no tecido cardíaco/pericárdico são LPC, uma vez que cerca de 10-20% dos linfomas não hodgkin podem ter envolvimento pericárdico.
Caso Clinico:
Os autores apresentam um caso de uma mulher de 80 anos, autónoma, com antecedentes pessoais de hipertensão arterial, dislipidemia e obesidade grau 1, medicada com pantoprazol, ácido acetilsalicílico, lisinopril, hidroclorotiazida e sinvastatina. A doente recorreu ao serviço de urgência por um quadro com cerca de 15 dias de evolução de insuficiência cardíaca de novo caracterizada por dispneia e cansaço de agravamento progressivos, dispneia paroxística nocturna, ortopneia e edema bilateral dos membros inferiores. Ao exame objectivo a doente apresentava taquicardia e edema pré-tibial dos membros inferiores. Analiticamente destacava-se hemoglobina 11.3g/dL; Leucócitos 6500 sem alterações na fórmula leucocitária; Creatinina 0.7mg/dL; desidrogenase láctica (LDH) 270 U/L; HIV negativo. No electrocardiograma observava-se taquicardia sinusal (130bpm) e complexos QRS com baixa voltagem. Realizou ecocardiograma que revelou “Volumoso derrame pericárdico (anterior 29mm, posterior 23mm) com depósitos de fibrina/depósitos secundários”. Durante o internamento procedeu-se a pericardiocentese diagnóstica e evacuadora com melhoria sintomática. Na análise ao líquido pericárdico verificou-se: LDH 81660U/L, Glucose 29mg/dL, proteínas 6 mg/dL. Na análise anatomopatológica constatou-se: “Líquido pericárdico com predomínio de células linfóides com características sugestivas de processo linfoproliferativo B”. Na restante investigação realizou, imunofenotipagem do sangue periférico, mielograma com biópsia óssea ambos sem alterações. Realizou tomografia por emissão de positrões com captação no pericárdio e gânglios mediastínicos.
Foi assumido o diagnóstico linfoma não hodgkin B primário do pericárdio e a doente foi referenciada para a consulta externa de hematologia para tratamento e seguimento. Iniciou esquema com rituximab, ciclofosfamida, vincristina e prednisolona, mantendo quimioterapia de manutenção com rituximab, actualmente com doença em remissão.
Discussão:
Dentro dos LPC o mais frequente é linfoma B de células gigantes. Por sua vez a sua ocorrência é mais frequente em doentes com o síndrome de imunodeficiência humana. A pericardiocentese é fundamental para o diagnóstico e alívio sintomático. No caso descrito, o derrame tinha características sub-agudas, no entanto não é raro que estes linfomas se manifestem inicialmente como tamponamento cardíaco, disritmias malignas ou doenças do tecido de condução. O tratamento é dirigido ao tipo histológico identificado e geralmente tem um bom prognóstico, se tolerado.
O linfoma primário cardíaco (LPC), caracterizado por envolvimento do coração e/ou pericárdico sem envolvimento sistémico é uma entidade rara, constituindo 0.5% de todos os linfomas e 1 a 3% de todas as neoplasias malignas cardíacas. Contudo, nem todos os linfomas identificados no tecido cardíaco/pericárdico são LPC, uma vez que cerca de 10-20% dos linfomas não hodgkin podem ter envolvimento pericárdico.
Caso Clinico:
Os autores apresentam um caso de uma mulher de 80 anos, autónoma, com antecedentes pessoais de hipertensão arterial, dislipidemia e obesidade grau 1, medicada com pantoprazol, ácido acetilsalicílico, lisinopril, hidroclorotiazida e sinvastatina. A doente recorreu ao serviço de urgência por um quadro com cerca de 15 dias de evolução de insuficiência cardíaca de novo caracterizada por dispneia e cansaço de agravamento progressivos, dispneia paroxística nocturna, ortopneia e edema bilateral dos membros inferiores. Ao exame objectivo a doente apresentava taquicardia e edema pré-tibial dos membros inferiores. Analiticamente destacava-se hemoglobina 11.3g/dL; Leucócitos 6500 sem alterações na fórmula leucocitária; Creatinina 0.7mg/dL; desidrogenase láctica (LDH) 270 U/L; HIV negativo. No electrocardiograma observava-se taquicardia sinusal (130bpm) e complexos QRS com baixa voltagem. Realizou ecocardiograma que revelou “Volumoso derrame pericárdico (anterior 29mm, posterior 23mm) com depósitos de fibrina/depósitos secundários”. Durante o internamento procedeu-se a pericardiocentese diagnóstica e evacuadora com melhoria sintomática. Na análise ao líquido pericárdico verificou-se: LDH 81660U/L, Glucose 29mg/dL, proteínas 6 mg/dL. Na análise anatomopatológica constatou-se: “Líquido pericárdico com predomínio de células linfóides com características sugestivas de processo linfoproliferativo B”. Na restante investigação realizou, imunofenotipagem do sangue periférico, mielograma com biópsia óssea ambos sem alterações. Realizou tomografia por emissão de positrões com captação no pericárdio e gânglios mediastínicos.
Foi assumido o diagnóstico linfoma não hodgkin B primário do pericárdio e a doente foi referenciada para a consulta externa de hematologia para tratamento e seguimento. Iniciou esquema com rituximab, ciclofosfamida, vincristina e prednisolona, mantendo quimioterapia de manutenção com rituximab, actualmente com doença em remissão.
Discussão:
Dentro dos LPC o mais frequente é linfoma B de células gigantes. Por sua vez a sua ocorrência é mais frequente em doentes com o síndrome de imunodeficiência humana. A pericardiocentese é fundamental para o diagnóstico e alívio sintomático. No caso descrito, o derrame tinha características sub-agudas, no entanto não é raro que estes linfomas se manifestem inicialmente como tamponamento cardíaco, disritmias malignas ou doenças do tecido de condução. O tratamento é dirigido ao tipo histológico identificado e geralmente tem um bom prognóstico, se tolerado.