PLASMOCITOS PARANORMAIS
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P333 - Resumo ID: 1851
Centro Hospitalar Médio Tejo
Cátia Teixeira, Alexandra Dias, Maria Duarte, Eva Claro, Fatima Pimenta
A leucemia a plasmócitos é uma doença rara, mas agressiva, que pode ser primitiva ou secundaria a progressão de um mieloma múltiplo prévio, sendo esta forma a mais comum. Pode-se fazer o diagnostico pela presença de mais de 20% de plasmócitos na formula leucocitária ou mais de 2x10^9/L de plasmócitos circulantes.
Apresentamos o caso de uma mulher de 78 anos, autónoma, com antecedentes pessoais de hipertensão arterial, dislipidemia e hipotiroidismo. Recorreu ao serviço de urgência por dor na região lombar, com irradiação para os membros inferiores, de varias semanas de evolução, que lhe causava incapacidade motora para a marcha, não tolerando decúbito. Referia ainda emagrecimento não quantificado e astenia com um mês de evolução. Negava queda ou traumatismo.
Ao exame objetivo, de salientar reflexos osteotendinosos diminuídos nos membros inferiores, força muscular no membro inferior esquerdo força grau 4/5 e no membro inferior direito força grau 3+/5, com pé pendente á direita. Abdómen globoso, não se palpavam organomegalias.
Realizou tomografia computorizada da coluna lombar que revelou uma fratura somática de L5, com marcada heterogeneidade da referida vértebra, com áreas escleróticas e erosivas, sugestivo de fratura patológica, coexistindo componente tecidular paravertebral que se estendia ao canal central e que comprimia o saco tecal
O estudo analítico revelava uma hemoglobina de 9,3 g/dL, leucocitose de 14,93 10^9/L, com 37% de neutrófilos e 25% de outras células (3,73x10^9), plaquetas 134000, VS 120, creatinina de 1,5 mg/dL, ureia 85mg/dL, acido úrico 13,5mg/dL, proteínas 12,2 g/dL, albumina 2,4 g/dL, calcemia corrigida 3,33 mmoles. No esfregaço de sangue periférico constatava-se uma população de células da linhagem linfoide de morfologia variável sugestiva de plasmócitos (25%). A eletroforese das proteínas séricas evidenciava um pico monoclonal gamma (58.3%), e a imunofixação sérica detetava-se uma gamapatia monoclonal IgG/Kappa, doseamento de IgG de 76,6 g/dL, com cadeias kappa de 78,2 g/L.
A doente foi transferida para o serviço de hematologia com a hipótese diagnostica de leucemia a plasmócitos, onde realizou mielograma que mostrou uma celularidade aumentada com 99% de plasmócitos atípicos. Ao segundo dia de internamento nesse serviço apresentou agravamento dos défices motores e retenção urinaria, sugestivo de compressão medular, confirmado por ressonância magnética, sendo submetida a radioterapia externa, com melhoria dos défices neurológicos. Posteriormente iniciou tratamento com bortezomib, melfalano e prednisolona.
A leucemia a plasmócitos é uma patologia doença com prognostico reservado, mas extremamente rara, com incidência de 4 casos por cada 10000000 pessoas. O diagnostico é simples, baseando-se na descoberta de plasmocitose no esfregaço sanguíneo, pelo que é importante a suspeição clinica em doentes que apresentam lesões ósseas líticas, de forma a podermos fazer o diagnostico antecipadamente e realizar o tratamento dirigido.
Apresentamos o caso de uma mulher de 78 anos, autónoma, com antecedentes pessoais de hipertensão arterial, dislipidemia e hipotiroidismo. Recorreu ao serviço de urgência por dor na região lombar, com irradiação para os membros inferiores, de varias semanas de evolução, que lhe causava incapacidade motora para a marcha, não tolerando decúbito. Referia ainda emagrecimento não quantificado e astenia com um mês de evolução. Negava queda ou traumatismo.
Ao exame objetivo, de salientar reflexos osteotendinosos diminuídos nos membros inferiores, força muscular no membro inferior esquerdo força grau 4/5 e no membro inferior direito força grau 3+/5, com pé pendente á direita. Abdómen globoso, não se palpavam organomegalias.
Realizou tomografia computorizada da coluna lombar que revelou uma fratura somática de L5, com marcada heterogeneidade da referida vértebra, com áreas escleróticas e erosivas, sugestivo de fratura patológica, coexistindo componente tecidular paravertebral que se estendia ao canal central e que comprimia o saco tecal
O estudo analítico revelava uma hemoglobina de 9,3 g/dL, leucocitose de 14,93 10^9/L, com 37% de neutrófilos e 25% de outras células (3,73x10^9), plaquetas 134000, VS 120, creatinina de 1,5 mg/dL, ureia 85mg/dL, acido úrico 13,5mg/dL, proteínas 12,2 g/dL, albumina 2,4 g/dL, calcemia corrigida 3,33 mmoles. No esfregaço de sangue periférico constatava-se uma população de células da linhagem linfoide de morfologia variável sugestiva de plasmócitos (25%). A eletroforese das proteínas séricas evidenciava um pico monoclonal gamma (58.3%), e a imunofixação sérica detetava-se uma gamapatia monoclonal IgG/Kappa, doseamento de IgG de 76,6 g/dL, com cadeias kappa de 78,2 g/L.
A doente foi transferida para o serviço de hematologia com a hipótese diagnostica de leucemia a plasmócitos, onde realizou mielograma que mostrou uma celularidade aumentada com 99% de plasmócitos atípicos. Ao segundo dia de internamento nesse serviço apresentou agravamento dos défices motores e retenção urinaria, sugestivo de compressão medular, confirmado por ressonância magnética, sendo submetida a radioterapia externa, com melhoria dos défices neurológicos. Posteriormente iniciou tratamento com bortezomib, melfalano e prednisolona.
A leucemia a plasmócitos é uma patologia doença com prognostico reservado, mas extremamente rara, com incidência de 4 casos por cada 10000000 pessoas. O diagnostico é simples, baseando-se na descoberta de plasmocitose no esfregaço sanguíneo, pelo que é importante a suspeição clinica em doentes que apresentam lesões ósseas líticas, de forma a podermos fazer o diagnostico antecipadamente e realizar o tratamento dirigido.