PSEUDOTUMOR CEREBRI – UMA APRESENTAÇÃO E EVOLUÇÃO ATÍPICAS
Doenças cérebro-vasculares e neurológicas - E-Poster
Congresso ID: P624 - Resumo ID: 1873
Hospital de Cascais, serviço de Medicina Interna
Luís Pereira, Priscila Diaz, Jorge Castro, Madalena Silva, Isa Silva, Filipa Taborda, Natália Fernandes
A síndrome Pseudotumor Cerebri primária é caracterizada por hipertensão intracraniana (HIC) sem isolamento de uma causa precipitante e sem alterações imagiológicas. A apresentação clínica mais comum é um quadro caracterizado por cefaleia crónica e alteração da visão. É diagnosticada segundo critérios de Friedman, onde a fundoscopia e a punção lombar com manometria são essenciais. Apesar da morbilidade associada à patologia, com défices visuais acentuados e cefaleias debilitantes, alguns pacientes recuperam em poucos meses, ainda que os sintomas possam recidivar.
Em síntese, no caso que ora se apresenta: Doente do sexo feminino, obesa, com 52 anos, recorre múltiplas vezes ao serviço de urgência por náuseas, vómitos, astenia e anorexia progressivos. Sem alterações de relevo ao exame objectivo, excepto referência a perda de cerca de 20Kg em 2 meses. Analiticamente, a doente apresenta hiponatrémia, hipocaliémia, elevação ligeira da lípase e LDH. TC de crânio e abdominal sem alterações relevantes. É internada com suspeita diagnóstica de pancreatite aguda alitiásica. No decorrer do internamento refere défice de visão e hipoacusia de agravamento progressivos, a última objectivada e caracterizada como sensorioneural panfrequencial bilateral. Por suspeita de HIC, realiza fundoscopia, com apagamento bilateral do bordo nasal; punção lombar com aumento significativo da pressão de abertura e sem alterações significativas do líquor; angio-TC de crânio apenas com ligeira proptose bilateral ligeira e rectificação dos nervos ópticos. Assumida HIC, medicada com acetazolamida em dose terapêutica. Seguem-se cerca de 36 horas de progressão vertiginosa dos défices visuais e auditivos, até amaurose e cofose, e depressão profunda do estado de consciência, culminando com morte por encravamento amigdalino. Realizada autópsia clínica que confirma causa de morte e ausência de qualquer alteração estrutural ou histológica do sistema nervoso central.
Com o presente caso clínico, os autores pretendem realçar a importância da suspeição clínica e da orientação atempada de uma patologia que, embora pouco frequente, tem opções terapêuticas médicas e cirúrgicas que, na maioria dos casos, lhe conferem um prognóstico favorável – de facto, não está descrito um risco específico de mortalidade de base, ainda que haja relatos de mortalidade associada a procedimentos cirúrgicos em casos mais graves. Ainda que raramente, a HIC pode cursar sem cefaleia. Factores confundidores podem aumentar a incerteza diagnóstica. Ainda que com uma apresentação atípica, em que situações devemos suspeitar de síndrome pseudotumor cerebri?
Em síntese, no caso que ora se apresenta: Doente do sexo feminino, obesa, com 52 anos, recorre múltiplas vezes ao serviço de urgência por náuseas, vómitos, astenia e anorexia progressivos. Sem alterações de relevo ao exame objectivo, excepto referência a perda de cerca de 20Kg em 2 meses. Analiticamente, a doente apresenta hiponatrémia, hipocaliémia, elevação ligeira da lípase e LDH. TC de crânio e abdominal sem alterações relevantes. É internada com suspeita diagnóstica de pancreatite aguda alitiásica. No decorrer do internamento refere défice de visão e hipoacusia de agravamento progressivos, a última objectivada e caracterizada como sensorioneural panfrequencial bilateral. Por suspeita de HIC, realiza fundoscopia, com apagamento bilateral do bordo nasal; punção lombar com aumento significativo da pressão de abertura e sem alterações significativas do líquor; angio-TC de crânio apenas com ligeira proptose bilateral ligeira e rectificação dos nervos ópticos. Assumida HIC, medicada com acetazolamida em dose terapêutica. Seguem-se cerca de 36 horas de progressão vertiginosa dos défices visuais e auditivos, até amaurose e cofose, e depressão profunda do estado de consciência, culminando com morte por encravamento amigdalino. Realizada autópsia clínica que confirma causa de morte e ausência de qualquer alteração estrutural ou histológica do sistema nervoso central.
Com o presente caso clínico, os autores pretendem realçar a importância da suspeição clínica e da orientação atempada de uma patologia que, embora pouco frequente, tem opções terapêuticas médicas e cirúrgicas que, na maioria dos casos, lhe conferem um prognóstico favorável – de facto, não está descrito um risco específico de mortalidade de base, ainda que haja relatos de mortalidade associada a procedimentos cirúrgicos em casos mais graves. Ainda que raramente, a HIC pode cursar sem cefaleia. Factores confundidores podem aumentar a incerteza diagnóstica. Ainda que com uma apresentação atípica, em que situações devemos suspeitar de síndrome pseudotumor cerebri?