Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central - Hospital de São José

INTRODUÇÃO: A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma doença autoinflamatória sistémica rara, afetando sobretudo adultos jovens. As manifestações clássicas são a febre, artralgias e o rash evanescente. A patogénese é multifactorial, mal definida, pelo que constitui um diagnóstico de exclusão, que se baseia em critérios estabelecidos – Cush, Yamaguchi e Fautrel.
CASO CLÍNICO: Homem de 26 anos, melanodérmico, com história de síndrome febril prolongado, com internamento no ano anterior e diagnóstico inconclusivo apesar de extensa investigação. Iniciou novo quadro de febre (39ºC), odinofagia, mialgias, anorexia e poliartralgias simétricas, de ritmo inflamatório, com 5 dias de evolução, tendo recorrido ao SU com dor retroesternal pleurítica intensa, com alívio à anteflexão do tronco e agravada em decúbito. Descartado contexto epidemiológico e exame físico sem evidência de foco infeccioso. Analiticamente, apresentava elevação de parâmetros inflamatórios (PI) e de troponina I de alta sensibilidade (TnI-hs). Sob suspeita de miopericardite, realizou ecocardiograma transtorácico (ecoTT), sem alterações, pelo que foi medicado com AINEs. A persistência sintomática determinou realização de novos ecoTT seriados, que mostraram evolução em dois dias com hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo, função sistólica ligeiramente deprimida, hipocinésia difusa e derrame pericárdico sem compromisso hemodinâmico. Analiticamente, com PI exuberantes e TnI-hs ascendente (máxima 866 ng/L), pelo que se instituiu beta-bloqueante e IECA. Admitido em cuidados intensivos, onde permaneceu durante 7 dias, tendo cumprido antibioterapia empírica. Fez RM-Cardíaca (ao 6° dia) mostrando ainda derrame pericárdico e pleural, mas com recuperação da função sistólica, sem alterações da contractilidade segmentar, hipertrofia ventricular, inflamação ou fibrose miocárdica. Com resolução da miopericardite, suspenderam-se os AINEs, ocorrendo recrudescência da síndrome febril (40ºC), com nova elevação dos PI (leucocitose 54M/uL, PCR > 500mg/L, ferritina 40M ng/mL; ferritina glicosilada < 1%; LDH 520UI), instalação de anemia (de causa inflamatória), trombocitose e disfunção hepática. Da investigação adicional, a destacar: culturas seriadas estéreis; extensa pesquisa por PCR e serologias a excluir infecções virais ou bacterianas; pesquisa de BAAR e estudo autoimune negativos. Não foram identificados focos infecciosos nos exames radiológicos, destacando-se TC tórax, abdómen e pélvica com hepatoesplanomegália, hipertrofia ganglionar difusa e líquido livre pélvico. Concluiu tratar-se de DSA sistémica, complicada de miopericardite, instituindo-se corticoterapia com consistente resolução clínica e analítica.
DISCUSSÃO: A DSA constitui um desafio diagnóstico, pela necessidade de exclusão de doença infeciosa, neoplásica e outras doenças inflamatórias / autoimunes. A miopericardite é uma complicação grave pela sua progressão rápida, com potencial de evolução desfavorável sem tratamento.