Hospital do Espírito Santo de Évora

INTRODUÇÃO: A Síndrome Guillain-Barré (SGB) é uma polirradicoloneuropatia, de início agudo ou subagudo, que se apresenta com alterações de sensibilidade e fraqueza muscular, com evolução em vários dias, podendo culminar em tetraparesia. A Síndrome de Miller-Fisher (SMF), que é observada em cerca de 5% de todos os casos de SGB, caracteriza-se habitualmente pela tríade de ataxia, arreflexia e oftalmoplegia. Qual a etiologia e curso da doença? Qual a evolução? CASO CLÍNICO: Homem, 53 anos, no seu estado de saúde habitual até cerca de uma semana antes de recorrer ao SU, altura em que iniciou um quadro inespecífico de febre e diarreia líquida, sem sangue, muco ou pús, seguido de aparecimento de parestesia e fraqueza muscular dos membros inferiores, de agravamento progressivo. À observação inicial: ataxia da marcha, hiporreflexia e hipostesia generalizadas. Força muscular (FM) grau IV/V em todos os segmentos corporais. Analiticamente, sem qualquer alteração, nomeadamente aumento dos parâmetros inflamatórios. TC-CE e RMN-CE sem alterações relevantes. Punção lombar com proteinorráquia. com pesquisa de vírus neurotrópicos e exame bacteriológico negativos. Colocou-se como hipótese diagnóstica SGB, com início de terapêutica com imunoglobulina EV. Feita electromiografia que confirmou o diagnóstico. Objectivou-se melhoria clínica neurológica transitória sob imunoglobulina, com nova deterioração, com arreflexia e oftalmoplegia, tendo sido iniciada plasmaferese. Apesar de terapêutica optimizada, o doente iniciou dificuldade respiratória, com rápida progressão para exaustão respiratória, com necessidade de ventilação mecânica invasiva e transferência para a UCI. À data de transferência para a enfermaria, diminuição da FM dos 4 membros, de predomínio distal; hiporreflexia; ptose palpebral; disfagia para líquidos. Posteriormente, com melhoria clínica neurológica mantida, com transferência para Unidade de Convalescença. DISCUSSÃO: A progressão aguda da fraqueza muscular dos membros, cerca de 1 a 2 semanas após estimulação imunológica, prossegue para o seu pico de agravamento clínico em 2 a 4 semanas. Em aproximadamente 70% dos casos há referência a uma infecção respiratória ou gastrointestinal nos dias precedentes ao aparecimento dos sintomas neurológicos. O curso clínico da SGB é muito variável e imprevisível. As principais causas de mortalidade nestes doentes, numa fase inicial, são: insuficiência respiratória, complicações pulmonares ou disfunção autonómica, incluindo arritmias. Os doentes que sobrevivem a SGB podem apresentar défices residuais, condicionando disfunção e incapacidade funcional. A melhoria clínica é mais significativa ao longo do primeiro ano, embora os doentes possam evidenciar recuperação progressiva nos anos subsequentes.