TUMEFAÇÃO PEITORAL EM MULHER JOVEM – PARA ALÉM DA PATOLOGIA MAMÁRIA
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P325 - Resumo ID: 1929
Centro Hospitalar Universitário de São João
Fernando Nogueira, Luís Silva, Vanessa Chaves, Diana Ferrão, José Marques, Catarina Pereira, Pedro Ribeirinho Soares, Ester Ferreira, Maria João Lima, Jorge Almeida
INTRODUÇÃO: O linfoma anaplásico de grandes células é uma das formas mais comuns de um grupo relativamente raro de neoplasias, os linfomas periféricos de células T. É mais frequente em crianças e adultos jovens, apresentando predomínio no género masculino. O diagnóstico é baseado na clínica e confirmado por biópsia histológica da lesão. A síndrome hemofagocítica é uma condição rara, rapidamente progressiva e ameaçadora de vida, associada ao excesso de ativação imune. Neoplasias malignas, como a apresentada, são um dos possíveis desencadeadores desta síndrome.
CASO CLÍNICO: Mulher de 25 anos, com síndrome depressiva medicada com sertralina. Observada por tumefação dolorosa na mama esquerda, com 4 meses de evolução, associada a febre, astenia, anorexia e perda ponderal. Ao exame objetivo documentada febre de 39 ºC e tumefação dolorosa no quadrante superoexterno da mama esquerda, sem outros sinais inflamatórios, sem hepatoesplenomegalia ou adenomegalias palpáveis. Analiticamente apresentava pancitopenia (hemoglobina 9.0 g/dL, leucócitos 1250/µL, 420 neutrófilos/µL, plaquetas 71.000/µL), com elevação de transamínases (ALT 247 U/L, AST 393 U/L), DHL 1443 U/L, hiperferritinemia (4760 ng/mL), hipertrigliceridemia 322 mg/dL e discreta hipofibrinogenemia (187 mg/dL). Esfregaço de sangue periférico com alguns esquizócitos. A ecografia da mama esquerda sugeria mastite e na ecografia abdominopélvica não era evidente hepatoesplenomegalia. Para melhor caraterização realizou TC cervicotoracoabdominopélvica que revelou lesão de 8x2.8 cm sugestiva de sarcoma na vertente profunda da mama esquerda, com extensão ao músculo peitoral maior e adenopatias infracentimétricas na axila esquerda. A biópsia histológica da referida lesão revelou tratar-se de um linfoma T anaplásico de grandes células, com expressão do gene ALK. A biópsia de medula óssea não apresentava invasão medular, contudo eram evidentes extensas imagens de hemofagocitose. A PET de corpo inteiro, apresentou avidez na lesão em estudo e em nodularidade na glândula suprarrenal esquerda. Assim definido estadio IV-B de Ann-Harbor e iniciada quimioterapia com esquema CHOEP. Verificada evolução favorável com resolução da febre, melhoria do estado geral e recuperação das citopenias.
DISCUSSÃO: Apresenta-se o caso de uma jovem mulher com o diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células, ALK+, em estadio IV-B, sem invasão medular mas com sintomas B e com pancitopenia por síndrome hemofagocítica. Este tipo de neoplasias apresenta frequentemente uma evolução agressiva. A positividade do gene ALK está associada a melhor resposta à terapêutica e, consequentemente, a um prognóstico menos ominoso. No presente caso define-se um International Prognostic Index de 2, a permitir estimar uma sobrevida média de 68% aos 5 anos.
CASO CLÍNICO: Mulher de 25 anos, com síndrome depressiva medicada com sertralina. Observada por tumefação dolorosa na mama esquerda, com 4 meses de evolução, associada a febre, astenia, anorexia e perda ponderal. Ao exame objetivo documentada febre de 39 ºC e tumefação dolorosa no quadrante superoexterno da mama esquerda, sem outros sinais inflamatórios, sem hepatoesplenomegalia ou adenomegalias palpáveis. Analiticamente apresentava pancitopenia (hemoglobina 9.0 g/dL, leucócitos 1250/µL, 420 neutrófilos/µL, plaquetas 71.000/µL), com elevação de transamínases (ALT 247 U/L, AST 393 U/L), DHL 1443 U/L, hiperferritinemia (4760 ng/mL), hipertrigliceridemia 322 mg/dL e discreta hipofibrinogenemia (187 mg/dL). Esfregaço de sangue periférico com alguns esquizócitos. A ecografia da mama esquerda sugeria mastite e na ecografia abdominopélvica não era evidente hepatoesplenomegalia. Para melhor caraterização realizou TC cervicotoracoabdominopélvica que revelou lesão de 8x2.8 cm sugestiva de sarcoma na vertente profunda da mama esquerda, com extensão ao músculo peitoral maior e adenopatias infracentimétricas na axila esquerda. A biópsia histológica da referida lesão revelou tratar-se de um linfoma T anaplásico de grandes células, com expressão do gene ALK. A biópsia de medula óssea não apresentava invasão medular, contudo eram evidentes extensas imagens de hemofagocitose. A PET de corpo inteiro, apresentou avidez na lesão em estudo e em nodularidade na glândula suprarrenal esquerda. Assim definido estadio IV-B de Ann-Harbor e iniciada quimioterapia com esquema CHOEP. Verificada evolução favorável com resolução da febre, melhoria do estado geral e recuperação das citopenias.
DISCUSSÃO: Apresenta-se o caso de uma jovem mulher com o diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células, ALK+, em estadio IV-B, sem invasão medular mas com sintomas B e com pancitopenia por síndrome hemofagocítica. Este tipo de neoplasias apresenta frequentemente uma evolução agressiva. A positividade do gene ALK está associada a melhor resposta à terapêutica e, consequentemente, a um prognóstico menos ominoso. No presente caso define-se um International Prognostic Index de 2, a permitir estimar uma sobrevida média de 68% aos 5 anos.