QUANDO TUDO PARECE PERDIDO - A IMPORTÂNCIA DA MULTIDISCIPLINARIEDADE NO SERVIÇO DE URGÊNCIA A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças cérebro-vasculares e neurológicas - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO079 - Resumo ID: 1936
1Serviço de Medicina Interna, 2Serviço de Imagiolgia, 3Serviço de Medicina Intensiva, 4Serviço de Neurocirurgia, Centro Hospitalar e Universitário de
Joana Paixão1, Cristina Martins1, Ricardo Rodrigues1, João Gonçalves1, Bruno Gomes2, José Lúzio3, Inácio Reis4, João Páscoa Pinheiro4, Fátima Silva1, Pedro Ribeiro1, Armando Carvalho1,5
Introdução: A vasculopatia de Moyamoya é uma doença cerebrovascular caracterizada por estenose progressiva da porção terminal da artéria carótida interna e seus ramos principais, resultante de uma hiperplasia das células musculares lisas, que conduz à neoformação de pequenos e finos vasos que angiograficamente apresentam um padrão típico descrito como “nuvem de fumo” (do japonês, moyamoya). É uma patologia rara, mais comum em asiáticos e crianças, mas cada vez mais incidente em adultos e no ocidente. A apresentação clínica é variável e inclui manifestações de isquémia e de hemorragia cerebral, cefaleias e défice cognitivo.
Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 74 anos, autónoma, com antecedentes de HTA, dislipidémia, AVC isquémico, cefaleias crónicas e neoplasia da mama, dá entrada no Serviço de Urgência (SU) por alteração do estado de consciência. Familiares relatam história de cefaleia occipital intensa, súbita, com síncope associada, sem vómitos, incontinência de esfíncteres ou convulsão aparente. À admissão, hipertensa, sem lateralização motora, parésia facial ou desvio do olhar, com pupilas isocóricas mas mióticas, e escala de coma de Glasgow de 5 que motiva entubação e ventilação invasiva imediatas por via aérea desprotegida e compromisso da ventilação. Realizada TAC craneo-encefálica que revela uma hemorragia tetraventricular com hidrocefalia associada, uma hemorragia subaracnoideia aguda na fossa posterior e um pequeno foco hemorrágico parenquimatoso temporal direito, com Angio-TAC denunciando o padrão angiográfico característico de Moyamoya. A doente é submetida a ventriculostomia com colocação de DVE, com internamento posterior no Serviço de Medicina Intensiva e transferência final para a Unidade de AVC. Aqui verifica-se melhoria clínica e imagiológica progressivas, mesmo após remoção da DVE, sem nova recidiva da hemorragia ou da hidrocefalia, que possibilita transferência para enfermaria de Neurologia, para início de reabilitação. Constata-se recuperação motora gradual (da hemiparésia esquerda sequelar), não se verificando outras sequelas major, nomeadamente, em termos cognitivos.
Discussão: A vasculopatia de Moyamoya é uma doença que, embora rara, predispõe a complicações graves e potencialmente fatais, como o AVC isquémico ou hemorrágico. Designa-se por Síndrome de Moyamoya quando se associa a determinadas condições reconhecidas como factores de risco (radioterapia da cabeça e pescoço, neurofibromatose tipo 1, anemia de células falciformes, entre outros) ou quando é unilateral (como nesta doente). Designa-se por Doença de Moyamoya quando não se verificam estas alterações. Este caso é merecedor de destaque, não só pela sua raridade, como pelo facto de ter cursado com uma evolução bastante favorável, e ainda porque reflecte de forma indelével a importância da correcta abordagem de um doente no SU, fazendo uso da visão holística que só uma equipa multidisciplinar permite alcançar.
Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 74 anos, autónoma, com antecedentes de HTA, dislipidémia, AVC isquémico, cefaleias crónicas e neoplasia da mama, dá entrada no Serviço de Urgência (SU) por alteração do estado de consciência. Familiares relatam história de cefaleia occipital intensa, súbita, com síncope associada, sem vómitos, incontinência de esfíncteres ou convulsão aparente. À admissão, hipertensa, sem lateralização motora, parésia facial ou desvio do olhar, com pupilas isocóricas mas mióticas, e escala de coma de Glasgow de 5 que motiva entubação e ventilação invasiva imediatas por via aérea desprotegida e compromisso da ventilação. Realizada TAC craneo-encefálica que revela uma hemorragia tetraventricular com hidrocefalia associada, uma hemorragia subaracnoideia aguda na fossa posterior e um pequeno foco hemorrágico parenquimatoso temporal direito, com Angio-TAC denunciando o padrão angiográfico característico de Moyamoya. A doente é submetida a ventriculostomia com colocação de DVE, com internamento posterior no Serviço de Medicina Intensiva e transferência final para a Unidade de AVC. Aqui verifica-se melhoria clínica e imagiológica progressivas, mesmo após remoção da DVE, sem nova recidiva da hemorragia ou da hidrocefalia, que possibilita transferência para enfermaria de Neurologia, para início de reabilitação. Constata-se recuperação motora gradual (da hemiparésia esquerda sequelar), não se verificando outras sequelas major, nomeadamente, em termos cognitivos.
Discussão: A vasculopatia de Moyamoya é uma doença que, embora rara, predispõe a complicações graves e potencialmente fatais, como o AVC isquémico ou hemorrágico. Designa-se por Síndrome de Moyamoya quando se associa a determinadas condições reconhecidas como factores de risco (radioterapia da cabeça e pescoço, neurofibromatose tipo 1, anemia de células falciformes, entre outros) ou quando é unilateral (como nesta doente). Designa-se por Doença de Moyamoya quando não se verificam estas alterações. Este caso é merecedor de destaque, não só pela sua raridade, como pelo facto de ter cursado com uma evolução bastante favorável, e ainda porque reflecte de forma indelével a importância da correcta abordagem de um doente no SU, fazendo uso da visão holística que só uma equipa multidisciplinar permite alcançar.