Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: Rhupus é uma síndroma de sobreposição entre Artrite Reumatóide (AR) e Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) com compromisso articular grave associado à AR mas com menor envolvimento sistémico que o LES. A síndroma de Ramsay Hunt é uma complicação da reativação da infeção latente pelo vírus Varicela Zoster (VVZ) caracterizada pela tríade paralisia facial periférica, otalgia e vesículas no canal auditivo. Por fim, a presença de otorreia/otite média, dor facial na distribuição do trigémio e paralisia do abducente caracterizam a síndroma de Gradenigo. Os autores descrevem o caso de uma doente em que estas 3 síndromas se associam.
Caso Clínico: Mulher de 43 anos recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por assimetria facial com 2 horas de evolução. Referia vómitos nos 2 dias anteriores. Antecedentes pessoais de síndroma de Rhupus, medicada com hidroxicloroquina e hidrocortisona. À observação apresentava paralisia facial periférica esquerda. Teve alta referenciada para Fisiatria. Recorreu de novo ao SU 4 dias depois por manter vómitos e ter iniciado otalgia e hipoacúsia esquerdas, bem como diplopia e cefaleia frontal homolateral. Apresentava eritema e múltiplas vesículas no canal auditivo externo esquerdo e também otorreia e hiperémia da membrana timpânica homolateral. Havia evidência clínica do atingimento dos seguintes nervos cranianos esquerdos: V (distribuição V1), VI (limitação abdução olho), VII (paralisia facial periférica grau IV na classificação House-Brackmann) e VIII (surdez neurossensorial). A avaliação analítica não revelou alterações. Por vómitos incoercíveis foi internada sob Ceftriaxone. Por manter o mesmo estado clínico, 6 dias depois foi realizada punção lombar: liquor límpido, 113 células/mm3 (predomínio linfócitos), elevada proteinorráquia e baixa glicorráquia; os exames culturais (bactérias e fungos) foram negativos; o teste de biologia molecular (PCR) para o VVZ foi positivo. A Ressonância magnética crânio-encefálica revelou inflamação das porções intracanaliculares dos nervos VII e VIII e preenchimento do canal auditivo interno. A evolução clínica foi favorável sob Aciclovir endovenoso, tendo cumprido 21 dias de terapêutica. Teve alta após 6 semanas de internamento com orientação multidisciplinar.
Discussão: A terapêutica imunossupressora, necessária no contexto de Rhupus, representa risco acrescido do desenvolvimento de doenças oportunistas, como reativação de infeção latente do VVZ. Pela proximidade anatómica com o gânglio geniculado podem associar-se outras neuropatias cranianas, como as dos VIII, IX ou X pares. No presente caso, a infeção estendeu-se ao sistema nervoso central (meningite) e ao ápex petroso, provocando inflamação contígua do gânglio do trigémio e do nervo abducente. As manifestações clínicas variadas e muito incapacitantes presentes nesta doente levaram ao envolvimento multidisciplinar de várias especialidades no sentido de minimizar sequelas e tentar uma recuperação maximizada das lesões de fase aguda.