SEMPRE A SARCOIDOSE
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P110 - Resumo ID: 1942
Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar Universitário de São João
Pedro Rodrigues, Arsénio Barbosa, Inês Albuquerque, Filipe Pinheiro, Filipa Silva, Jorge Almeida
Introdução
A sarcoidose é uma doença granulomatosa rara. O atingimento pode ser multissistémico, tipicamente com envolvimento pulmonar. As manifestações extrapulmonares ocorrem em até 30% dos casos. A prevalência do acometimento renal é incerta. A hipercalcemia e hipercalciúria são as principais causas de doença renal clinicamente significativa. A nefrite intersticial granulomatosa é um padrão histopatológico de lesão renal na sarcoidose, habitualmente silencioso. Reportamos o caso de uma doente com lesão renal associada a padrão de nefrite intersticial crónica (NIC) por sarcoidose.
Caso Clínico
Mulher de 63 anos, com história médica de sarcoidose pulmonar sem confirmação histológica, 20 anos antes, sem tratamento dirigido. A doente apresentou-se, proveniente de outra unidade hospitalar, com lesão renal aguda de etiologia indeterminada para início de hemodiálise por sintomas urémicos. História de anorexia, astenia e perda ponderal com 2 meses de evolução. Consumo de ibuprofeno na semana anterior ao internamento. Ausência de rash cutâneo, eritema nodoso ou adenomegalias periféricas. Além da disfunção renal, a avaliação analítica revelou anemia e proteinúria não nefrótica. Sem eosinofilia e urina sem cilindros, leucócitos ou hematúria. Doseamento de enzima conversora de angiotensina e cálcio, sérico e urinário, normais. Ecografia renal com rins de dimensões reduzidas com aumento de ecogenicidade parenquimatosa bilateral e ligeira ectasia piélica bilateral sem obstrução. Foram excluídas causas infeciosas e a pesquisa de anticorpos antinucleares, anticitoplasma do neutrófilo e fator reumatoide foi negativa. Tinha eletroforese de proteínas com pequeno pico gama monoclonal, sem critérios de diagnóstico de mieloma múltiplo. Biópsia renal revelou infiltrado linfocítico disperso com fibrose intersticial (30%). Após exclusão de outras etiologias de NIC, foram realizados exame adicionais para diagnóstico definitivo de sarcoidose: tomografia computorizada que revelou áreas de vidro despolido e adenopatias hilares bilaterais calcificadas; broncofibroscopia com contagem celular com predomínio linfocítico, relação CD4/CD8 de 1.04 e pesquisa de Micobacterium tuberculosis negativa; biópsia pulmonar percutânea reveladora de inflamação granulomatosa compatível com sarcoidose. Instituída corticoterapia na dose de 1mg/kg/dia, sem recuperação da função renal após 2 meses de follow-up.
Discussão
Este caso mostra que o atingimento renal pela sarcoidose com padrão histopatológico de NIC pode evoluir para doença renal clínica. O tratamento consiste em corticoterapia de longa duração, que é eficaz, quando instituído precocemente.
A NIC é o padrão histopatologia de atingimento renal mais comum na sarcoidose; é habitualmente subclínico, mas pode apresentar-se sob forma de lesão renal aguda.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa rara. O atingimento pode ser multissistémico, tipicamente com envolvimento pulmonar. As manifestações extrapulmonares ocorrem em até 30% dos casos. A prevalência do acometimento renal é incerta. A hipercalcemia e hipercalciúria são as principais causas de doença renal clinicamente significativa. A nefrite intersticial granulomatosa é um padrão histopatológico de lesão renal na sarcoidose, habitualmente silencioso. Reportamos o caso de uma doente com lesão renal associada a padrão de nefrite intersticial crónica (NIC) por sarcoidose.
Caso Clínico
Mulher de 63 anos, com história médica de sarcoidose pulmonar sem confirmação histológica, 20 anos antes, sem tratamento dirigido. A doente apresentou-se, proveniente de outra unidade hospitalar, com lesão renal aguda de etiologia indeterminada para início de hemodiálise por sintomas urémicos. História de anorexia, astenia e perda ponderal com 2 meses de evolução. Consumo de ibuprofeno na semana anterior ao internamento. Ausência de rash cutâneo, eritema nodoso ou adenomegalias periféricas. Além da disfunção renal, a avaliação analítica revelou anemia e proteinúria não nefrótica. Sem eosinofilia e urina sem cilindros, leucócitos ou hematúria. Doseamento de enzima conversora de angiotensina e cálcio, sérico e urinário, normais. Ecografia renal com rins de dimensões reduzidas com aumento de ecogenicidade parenquimatosa bilateral e ligeira ectasia piélica bilateral sem obstrução. Foram excluídas causas infeciosas e a pesquisa de anticorpos antinucleares, anticitoplasma do neutrófilo e fator reumatoide foi negativa. Tinha eletroforese de proteínas com pequeno pico gama monoclonal, sem critérios de diagnóstico de mieloma múltiplo. Biópsia renal revelou infiltrado linfocítico disperso com fibrose intersticial (30%). Após exclusão de outras etiologias de NIC, foram realizados exame adicionais para diagnóstico definitivo de sarcoidose: tomografia computorizada que revelou áreas de vidro despolido e adenopatias hilares bilaterais calcificadas; broncofibroscopia com contagem celular com predomínio linfocítico, relação CD4/CD8 de 1.04 e pesquisa de Micobacterium tuberculosis negativa; biópsia pulmonar percutânea reveladora de inflamação granulomatosa compatível com sarcoidose. Instituída corticoterapia na dose de 1mg/kg/dia, sem recuperação da função renal após 2 meses de follow-up.
Discussão
Este caso mostra que o atingimento renal pela sarcoidose com padrão histopatológico de NIC pode evoluir para doença renal clínica. O tratamento consiste em corticoterapia de longa duração, que é eficaz, quando instituído precocemente.
A NIC é o padrão histopatologia de atingimento renal mais comum na sarcoidose; é habitualmente subclínico, mas pode apresentar-se sob forma de lesão renal aguda.