TUMORES DO RETROPERITONEU - NEM TUDO O QUE PARECE É.
Doenças endócrinas, metabólicas e nutricionais - Caso Clínico
Congresso ID: CC038 - Resumo ID: 1952
Medicina Interna - Unidade Funcional 1.2 - Hospital de São José, CHULC
Inês Felizardo Lopes, Luis Reis, Manuel Monteiro, Vera Salvado, Anabela Nunes
Introdução: O diagnóstico diferencial dos tumores do retroperitoneu é vasto. O diagnóstico histológico acaba por dar o diagnóstico. Mas será que é sempre seguro proceder a biopsia?
Descrição: Relata-se o caso de uma senhora de 75 anos internada para estudo de imagem sugestiva de tumor do retroperitoneu. Como antecedentes pessoais a referir neoplasia da mama em remissão há vários anos, hipertensão arterial medicada com 4 classes de antihipertensores, a condicionar cardiopatia com insuficiência cardíaca, fibrilhação auricular permanente hipocoagulada e diabetes mellitus tipo 2 controlada.
Por quadro de dor abdominal e alteração do trânsito intestinal fez TC abdomino-pélvica (AP) em ambulatório que mostrou a lesão acima referida. No internamento realizou TC AP com contraste e RM abdominal que revelaram uma massa de grandes dimensões (130 x 86 x 54 mm) localizada no retroperitoneu sem invasão de estruturas ou evidência de doença noutras localizações, e que imagiologicamente seria sugestiva de lesão mesenquimatosa/sarcoma, ou de doença linfoproliferativa. Do estudo analítico a salientar anemia normocítica normocrómica (Hb 11.0 g/dl), disfunção renal ligeira de novo, provas hepáticas sem alterações e marcadores tumorais (CA 125, CA15.3, CA 19.9, CA 72.4, CEA) normais. Foi discutida em reunião multidisciplinar e decidida excisão tumoral cirúrgica, colocando-se como hipótese mais provável a de um sarcoma. Contudo, e atendendo a episódio de labilidade da pressão arterial no internamento com necessidade de suspensão de fármacos, foi pedido o estudo analítico da hipertensão secundária, objectivando-se franca elevação das catecolaminas e metanefrinas plasmáticas: noradrenalina 1252 pg/mL (N< 420), adrenalina 460 pg/mL (N<84), normetanefrina 1010 pg/mL (N<170), metanefrina 1342 pg/mL (N<100); confirmada elevação com doseamento das catecolaminas e metanefrinas urinárias: adrenalina 75.5 µg/dia (1.7-22.4), normetanefrinas 2602 µg/dia (162-527), metanefrinas 13164 µg/dia (64-302), AVM 38.6 (1.8-6.7). Estes resultados relançaram o diagnóstico presuntivo inicial, admitindo-se agora como hipótese mais provável a de paraganglioma produtor de catecolaminas. Foi internada na endocrinologia para início de bloqueio alfa-adrenérgico com fenoxibenzamina pré-operatório. Foi posteriormente submetida a cirurgia para excisão de tumor, onde no intraoperatório se identificava lesão retroperitoneal com origem aparente na supra-renal direita. Durante o procedimento descrita grande labilidade da pressão arterial e de frequência cardíaca. A anatomia patológica veio a confirmar o diagnóstico.
Discussão: Este caso ilustra a importância do diagnóstico diferencial. A realização de biópsia ou a abordagem cirúrgica sem bloqueio alfadrenérgico poderiam ter tido consequências dramáticas para a doente. Os paragangliomas produtores de catecolaminas são tumores neuroendócrinos raros, e é necessária uma elevada suspeição diagnóstica.
Descrição: Relata-se o caso de uma senhora de 75 anos internada para estudo de imagem sugestiva de tumor do retroperitoneu. Como antecedentes pessoais a referir neoplasia da mama em remissão há vários anos, hipertensão arterial medicada com 4 classes de antihipertensores, a condicionar cardiopatia com insuficiência cardíaca, fibrilhação auricular permanente hipocoagulada e diabetes mellitus tipo 2 controlada.
Por quadro de dor abdominal e alteração do trânsito intestinal fez TC abdomino-pélvica (AP) em ambulatório que mostrou a lesão acima referida. No internamento realizou TC AP com contraste e RM abdominal que revelaram uma massa de grandes dimensões (130 x 86 x 54 mm) localizada no retroperitoneu sem invasão de estruturas ou evidência de doença noutras localizações, e que imagiologicamente seria sugestiva de lesão mesenquimatosa/sarcoma, ou de doença linfoproliferativa. Do estudo analítico a salientar anemia normocítica normocrómica (Hb 11.0 g/dl), disfunção renal ligeira de novo, provas hepáticas sem alterações e marcadores tumorais (CA 125, CA15.3, CA 19.9, CA 72.4, CEA) normais. Foi discutida em reunião multidisciplinar e decidida excisão tumoral cirúrgica, colocando-se como hipótese mais provável a de um sarcoma. Contudo, e atendendo a episódio de labilidade da pressão arterial no internamento com necessidade de suspensão de fármacos, foi pedido o estudo analítico da hipertensão secundária, objectivando-se franca elevação das catecolaminas e metanefrinas plasmáticas: noradrenalina 1252 pg/mL (N< 420), adrenalina 460 pg/mL (N<84), normetanefrina 1010 pg/mL (N<170), metanefrina 1342 pg/mL (N<100); confirmada elevação com doseamento das catecolaminas e metanefrinas urinárias: adrenalina 75.5 µg/dia (1.7-22.4), normetanefrinas 2602 µg/dia (162-527), metanefrinas 13164 µg/dia (64-302), AVM 38.6 (1.8-6.7). Estes resultados relançaram o diagnóstico presuntivo inicial, admitindo-se agora como hipótese mais provável a de paraganglioma produtor de catecolaminas. Foi internada na endocrinologia para início de bloqueio alfa-adrenérgico com fenoxibenzamina pré-operatório. Foi posteriormente submetida a cirurgia para excisão de tumor, onde no intraoperatório se identificava lesão retroperitoneal com origem aparente na supra-renal direita. Durante o procedimento descrita grande labilidade da pressão arterial e de frequência cardíaca. A anatomia patológica veio a confirmar o diagnóstico.
Discussão: Este caso ilustra a importância do diagnóstico diferencial. A realização de biópsia ou a abordagem cirúrgica sem bloqueio alfadrenérgico poderiam ter tido consequências dramáticas para a doente. Os paragangliomas produtores de catecolaminas são tumores neuroendócrinos raros, e é necessária uma elevada suspeição diagnóstica.