COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA – UM DIAGNÓSTICO RARO DURANTE A GRAVIDEZ
Doenças hepatobiliares - E-Poster
Congresso ID: P400 - Resumo ID: 1953
Maternidade Dr. Alfredo da Costa, CHULC
Inês Felizardo Lopes, Ana Santos, Maria José Alves, Augusta Borges
Introdução: A colangite biliar primária (CBP), é uma doença autoimune rara e o seu diagnóstico diferencial durante a gravidez impõe desafios.
Descrição: Os autores relatam o caso de uma mulher de 36 anos, natural do Nepal. Índice obstétrico de 0 0 0 0, sem antecedentes médicos ou cirúrgicos. Recorre ao serviço de urgência às 17 semanas de gestação por quadro caracterizado por icterícia conjuntival, colúria e prurido das mãos e dos pés. Analiticamente às 21 semanas, hiperbilirrubinémia (BilT 4.03 mg/dL), com bilirrubina conjugada (3.27 mg/dL), AST 145 mg/dL, ALT 201 mg/dL, GGT 303 mg/dL. A ecografia abdominal não mostrou alterações. Do restante estudo complementar, as serologias virais foram negativas para hepatite A, B, C, VIH, CMV e EBV. Do estudo de autoimunidade verificou-se um ANA mosqueado (fino granular) 1:160 e AMA M2 + Positivo 3+ para 3E (BPO). Os ENA, anticorpos anti-dsDNA, anti-SLA/LP, ASMA, LKM1, anti-citosol 1, anti-gp210, e anti-sp100 foram negativos. Glicémia em jejum do 1º trimestre de 96 mg/dL, compatível com diabetes gestacional e perfil lipídico com hipercolesterolémia 375mg/dL e hipertrigliceridemia de 588 mg/dL. Doseamento inicial dos ácidos biliares totais de 91.1 µmol/L, antes de iniciar terapêutica com ácido ursodesoxicólico, com progressiva redução para 40.2 µmol/L às 27 semanas. Ecografia das 26 semanas + 5 dias a mostrar índice de liquido amniótico de 33.3(aumentado). Ficou internada para monitorização materna e fetal. Ao longo da gravidez verificou-se um agravamento do padrão de colestase. Afirmou-se assim o diagnóstico de CBP com colestase intrahepática da gravidez enxertada e diabetes gestacional do 1º trimestre com polihidrâmnios.
Discussão: O caso ilustra a complexidade do diagnóstico diferencial das doenças hepáticas com padrão de colestase na gravidez. É um caso invulgar, visto que a CBP é rara em idade fértil, não obstante haja relatos crescentes do seu diagnóstico durante a gravidez sugerindo que esta poderá funcionar como trigger para o desenvolvimento da doença.
Descrição: Os autores relatam o caso de uma mulher de 36 anos, natural do Nepal. Índice obstétrico de 0 0 0 0, sem antecedentes médicos ou cirúrgicos. Recorre ao serviço de urgência às 17 semanas de gestação por quadro caracterizado por icterícia conjuntival, colúria e prurido das mãos e dos pés. Analiticamente às 21 semanas, hiperbilirrubinémia (BilT 4.03 mg/dL), com bilirrubina conjugada (3.27 mg/dL), AST 145 mg/dL, ALT 201 mg/dL, GGT 303 mg/dL. A ecografia abdominal não mostrou alterações. Do restante estudo complementar, as serologias virais foram negativas para hepatite A, B, C, VIH, CMV e EBV. Do estudo de autoimunidade verificou-se um ANA mosqueado (fino granular) 1:160 e AMA M2 + Positivo 3+ para 3E (BPO). Os ENA, anticorpos anti-dsDNA, anti-SLA/LP, ASMA, LKM1, anti-citosol 1, anti-gp210, e anti-sp100 foram negativos. Glicémia em jejum do 1º trimestre de 96 mg/dL, compatível com diabetes gestacional e perfil lipídico com hipercolesterolémia 375mg/dL e hipertrigliceridemia de 588 mg/dL. Doseamento inicial dos ácidos biliares totais de 91.1 µmol/L, antes de iniciar terapêutica com ácido ursodesoxicólico, com progressiva redução para 40.2 µmol/L às 27 semanas. Ecografia das 26 semanas + 5 dias a mostrar índice de liquido amniótico de 33.3(aumentado). Ficou internada para monitorização materna e fetal. Ao longo da gravidez verificou-se um agravamento do padrão de colestase. Afirmou-se assim o diagnóstico de CBP com colestase intrahepática da gravidez enxertada e diabetes gestacional do 1º trimestre com polihidrâmnios.
Discussão: O caso ilustra a complexidade do diagnóstico diferencial das doenças hepáticas com padrão de colestase na gravidez. É um caso invulgar, visto que a CBP é rara em idade fértil, não obstante haja relatos crescentes do seu diagnóstico durante a gravidez sugerindo que esta poderá funcionar como trigger para o desenvolvimento da doença.