LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA COMO CAUSA DE ICTERICIA INTRAHEPATICA
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P366 - Resumo ID: 196
Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz
R. Rostro Gálvez. M. Rabadán López, M. Torres Bernal, F. Da Mata Alves, R. Aragón Lara, M.J Luque Calderón.
INTRODUCCIÓN: Nuestro objetivo es la presentación de un paciente que aqueja dolor abdominal e ictericia franca y que en el curso evolutivo fue diagnosticado de leucemia linfocítica crónica.
CASO CLÍNICO Paciente de 82 años agricultor jubilado, sin hábitos tóxicos, diabético tipo 2 y dislipémico, sin otros antecedentes de interés. Ingresado para estudio de síndrome constitucional y dolor en hipocondrio izquierdo. Dos meses previos a su ingreso comenzó con febrícula vespertina, astenia profunda y sudores nocturnos, junto con dolor progresivo en el hipocondrio izquierdo mal definido. A la exploración física destacaba ictericia de piel y mucosas, semiología de derrame pleural izquierdo, adenopatías inguinales y axilares palpables bilaterales y hepatomegalia dolorosa de dos traveses de dedo. En la analítica se objetivaba linfocitosis en progresión desde el año 2013, hiperbilirrubinemia total elevada a expensas de la directa y aumento de transaminasas y enzimas de colestasis. Durante su estancia el paciente fue empeorando clínica y analíticamente, evolucionando hasta situación de anasarca con deterioro progresivo de la función hepática y severa leucocitosis.
DISCUSIÓN: A la vista de todos estos estos datos habría que distinguir dos grandes grupos: linfocitosis clonales (sindromes linfoproliferativos de células B,T, NK) o aquellas reactivas a infecciones (infecciones bacterianas crónicas tipo brucellosis, tuberculosis o sífilis, síndromes mononucleósicos por virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de inmunodeficiencia humana, virus herpes humano 6, hepatitis A, rickettsiosis). El otro gran grupo correspondería a las linfocitosis crónicas (autoinmunes, tumores sólidos, timoma, tabaquismo, inflamación crónica, sarcoidosis). Se solicitaron estudios serológicos, autoinmunes, complemento, inmunoglobulinas y proteinograma todos ellos negativos. Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) body establenciéndose la principal sospecha en un síndrome linfoproliferativo de estirpe B (SLPB). Se solicito valoración por hematología, que completó el estudio con inmunofenotipaje y citogenética. Se realizó además colangio-resonancia con la que se dercartó compresión de la vía biliar. Se llegó al diagnóstico final de leucemia linfocítica crónica tipo B (LLC), estadio Binet B, Rai II, (del17p y del11q) con severo derrame pleural en el contexto de sindrome de respuesta inflamatoria sistémica y daño hepático en probable relación con infiltración de la enfermedad. Durante su hospitalización se inició tratamiento con corticoides y posteriormente con Ciclofosfamida con el objetivo de conseguir una citorreducción rápida, encontrándose en el momento actual en tratamiento activocon Ibrutinib con mala respuesta al tratamiento. La infiltración del hígado por neoplasias malignas hematológicas es una causa poco frecuente de insuficiencia hepática. La LLC es una entidad generalmente indolente lo que convierte a nuestro caso en una presentación completamente excepcional.
CASO CLÍNICO Paciente de 82 años agricultor jubilado, sin hábitos tóxicos, diabético tipo 2 y dislipémico, sin otros antecedentes de interés. Ingresado para estudio de síndrome constitucional y dolor en hipocondrio izquierdo. Dos meses previos a su ingreso comenzó con febrícula vespertina, astenia profunda y sudores nocturnos, junto con dolor progresivo en el hipocondrio izquierdo mal definido. A la exploración física destacaba ictericia de piel y mucosas, semiología de derrame pleural izquierdo, adenopatías inguinales y axilares palpables bilaterales y hepatomegalia dolorosa de dos traveses de dedo. En la analítica se objetivaba linfocitosis en progresión desde el año 2013, hiperbilirrubinemia total elevada a expensas de la directa y aumento de transaminasas y enzimas de colestasis. Durante su estancia el paciente fue empeorando clínica y analíticamente, evolucionando hasta situación de anasarca con deterioro progresivo de la función hepática y severa leucocitosis.
DISCUSIÓN: A la vista de todos estos estos datos habría que distinguir dos grandes grupos: linfocitosis clonales (sindromes linfoproliferativos de células B,T, NK) o aquellas reactivas a infecciones (infecciones bacterianas crónicas tipo brucellosis, tuberculosis o sífilis, síndromes mononucleósicos por virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de inmunodeficiencia humana, virus herpes humano 6, hepatitis A, rickettsiosis). El otro gran grupo correspondería a las linfocitosis crónicas (autoinmunes, tumores sólidos, timoma, tabaquismo, inflamación crónica, sarcoidosis). Se solicitaron estudios serológicos, autoinmunes, complemento, inmunoglobulinas y proteinograma todos ellos negativos. Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) body establenciéndose la principal sospecha en un síndrome linfoproliferativo de estirpe B (SLPB). Se solicito valoración por hematología, que completó el estudio con inmunofenotipaje y citogenética. Se realizó además colangio-resonancia con la que se dercartó compresión de la vía biliar. Se llegó al diagnóstico final de leucemia linfocítica crónica tipo B (LLC), estadio Binet B, Rai II, (del17p y del11q) con severo derrame pleural en el contexto de sindrome de respuesta inflamatoria sistémica y daño hepático en probable relación con infiltración de la enfermedad. Durante su hospitalización se inició tratamiento con corticoides y posteriormente con Ciclofosfamida con el objetivo de conseguir una citorreducción rápida, encontrándose en el momento actual en tratamiento activocon Ibrutinib con mala respuesta al tratamiento. La infiltración del hígado por neoplasias malignas hematológicas es una causa poco frecuente de insuficiencia hepática. La LLC es una entidad generalmente indolente lo que convierte a nuestro caso en una presentación completamente excepcional.