SÍNDROME DE MILLER FISHER COM OVERLAP DE SÍNDROME FARINGO-CERVICO-BRAQUEAL
Doenças cérebro-vasculares e neurológicas - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO074 - Resumo ID: 1974
Hospital da Senhora da Oliveira - Guimarães
Hélio Martins, Joana Mendonça, Carlos Fernandes, Jorge Cotter
Introdução
A síndrome de Guillain-Barré tem uma incidência anual de 1-2 casos por 100000 habitantes. Apenas 10% dos casos têm a apresentação clinica compatível com síndrome de Miller Fisher e a apresentação como síndrome faringo-cervico-braqueal é rara.
Caso clínico
Homem, 55 anos, caucasiano. Sem antecedentes pessoais de relevo. Com clínica, na semana prévia à vinda ao Serviço de Urgência (SU), de mialgias, arrepio de frio e febre, interpretada como infeção viral e tratada sintomaticamente com anti-inflamatórios e analgésicos.
Regressa ao SU por tonturas, alteração do equilíbrio, visão turva, disartria e parestesias das mãos com 2 dias de evolução. Ao exame objetivo apresentava oftalmoplegia, disartria, dismetria prova dedo nariz à esquerda, ataxia, arreflexia completa e parestesias das mãos. Analiticamente sem alterações de relevo. Fez tomografia computorizada craneo-encefálica que não apresentou alterações e ficou internado por suspeita de acidente vascular cerebral da circulação posterior. Os marcadores virais de imunodeficiência humana e as serologias de sífilis, citomegalovirus e Epstein-Barr foram negativos. No internamento com documentação de disfagia tolerando dieta com líquidos espessados a consistência mel. Realizou angio-ressonância magnética cerebral nas primeiras 24h de internamento mas sem documentação de isquemia ou alterações vasculares, mantendo os défices descritos. Realizou punção lombar no dia 2 de internamento, 96h após início dos défices, sem pleocitose, sem dissociação albumino-citológica e sem hipoglicorráquia.
Iniciou imunoglobulina na dose de 0.4mg/kg/dia durante 5 dias com reversão quase completa dos défices, mantendo ainda dificuldade na abdução completa de ambos os olhos. Iniciou programa de reabilitação no internamento que manteve à data de alta.
Discussão
Perante um quadro clínico de oftalmoplegia, disartria, ataxia, arreflexia e disfagia foi mandatória a exclusão de isquemia da região vértebro-basilar. Os resultados do líquido cefalorraquidiano não corroboraram a suspeita de polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda mas a literatura refere negatividade em cerca de 40% dos casos. Tendo sido excluídas as causas infeciosas neurotrópicas foi iniciada terapêutica com imunoglobulina na dose de 0.4mg/kg/dia e com melhoria progressiva desde o terceiro dia de administração.
A presença de disfagia não é explicado pelo Síndrome de Miller Fisher, mas o overlap com a síndrome faringo-cervico-braqueal – que são ambos admitidos como variantes de Síndrome de Guillain-Barré está já documentado na literatura científica em raros casos.
A etiologia das variantes ainda não foi completamente justificada mas podem ser variantes ligadas a anticorpos anti-GQ1b. Neste caso o mesmo encontra-se em curso na data desta apresentação.
A síndrome de Guillain-Barré tem uma incidência anual de 1-2 casos por 100000 habitantes. Apenas 10% dos casos têm a apresentação clinica compatível com síndrome de Miller Fisher e a apresentação como síndrome faringo-cervico-braqueal é rara.
Caso clínico
Homem, 55 anos, caucasiano. Sem antecedentes pessoais de relevo. Com clínica, na semana prévia à vinda ao Serviço de Urgência (SU), de mialgias, arrepio de frio e febre, interpretada como infeção viral e tratada sintomaticamente com anti-inflamatórios e analgésicos.
Regressa ao SU por tonturas, alteração do equilíbrio, visão turva, disartria e parestesias das mãos com 2 dias de evolução. Ao exame objetivo apresentava oftalmoplegia, disartria, dismetria prova dedo nariz à esquerda, ataxia, arreflexia completa e parestesias das mãos. Analiticamente sem alterações de relevo. Fez tomografia computorizada craneo-encefálica que não apresentou alterações e ficou internado por suspeita de acidente vascular cerebral da circulação posterior. Os marcadores virais de imunodeficiência humana e as serologias de sífilis, citomegalovirus e Epstein-Barr foram negativos. No internamento com documentação de disfagia tolerando dieta com líquidos espessados a consistência mel. Realizou angio-ressonância magnética cerebral nas primeiras 24h de internamento mas sem documentação de isquemia ou alterações vasculares, mantendo os défices descritos. Realizou punção lombar no dia 2 de internamento, 96h após início dos défices, sem pleocitose, sem dissociação albumino-citológica e sem hipoglicorráquia.
Iniciou imunoglobulina na dose de 0.4mg/kg/dia durante 5 dias com reversão quase completa dos défices, mantendo ainda dificuldade na abdução completa de ambos os olhos. Iniciou programa de reabilitação no internamento que manteve à data de alta.
Discussão
Perante um quadro clínico de oftalmoplegia, disartria, ataxia, arreflexia e disfagia foi mandatória a exclusão de isquemia da região vértebro-basilar. Os resultados do líquido cefalorraquidiano não corroboraram a suspeita de polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda mas a literatura refere negatividade em cerca de 40% dos casos. Tendo sido excluídas as causas infeciosas neurotrópicas foi iniciada terapêutica com imunoglobulina na dose de 0.4mg/kg/dia e com melhoria progressiva desde o terceiro dia de administração.
A presença de disfagia não é explicado pelo Síndrome de Miller Fisher, mas o overlap com a síndrome faringo-cervico-braqueal – que são ambos admitidos como variantes de Síndrome de Guillain-Barré está já documentado na literatura científica em raros casos.
A etiologia das variantes ainda não foi completamente justificada mas podem ser variantes ligadas a anticorpos anti-GQ1b. Neste caso o mesmo encontra-se em curso na data desta apresentação.