Centro Hospitalar de São João

INTRODUÇÃO: A granulomatose com poliangeíte é uma vasculite necrotizante de pequenos e médios vasos com envolvimento do trato respiratório superior e inferior e glomerulonefrite pauci-imune necrotizante, com atingimento traqueal como forma rara de apresentação (na maioria dos casos sem tradução histológica). Tem maior incidência em homens dos 60 aos 70 anos e mais de 80% apresenta anticorpos anticitoplasma neutrófilo (ANCA) positivos. CASO CLÍNICO: Género feminino, 33 anos, antecedentes de colecistectomia por litíase vesicular e esplenectomia por esferocitose. Clínica de 5 meses de otalgia e perda auditiva à direita, realizou TAC com oclusão da trompa de Eustáquio e quistos na nasofaringe, sem alterações histológicas, submetida a vários esquemas de antibioterapia e corticoterapia sem melhoria. Quatro meses depois, surgimento de astenia, artralgias ao nível dos joelhos, mãos e pés, úlceras orais e lesões cutâneas papulo-pustulosas face, cotovelos e vulva. Recorre ao SU do nosso hospital um mês depois, analiticamente com elevação dos parâmetros inflamatórios e é internada para estudo com a suspeita de doença do tecido conjuntivo. Realiza TAC tórax com descrição de 2 nódulos pulmonares à direita e imagens em padrão de vidro despolido. Analiticamente, de relevante, ANCA PR3 positivo. Realiza EDA com úlceras faríngeas e lesões papulosas gástricas, histologicamente com gastrite crónica e focos de metaplasia intestinal. Realizou biópsia das lesões cutâneas com processo ulcerativo, com lesões de vasculite leucocitoclástica. Assumido o diagnóstico de vasculite ANCA positivo (Granulomatose com poliangeíte com atingimento do trato respiratório) pelo que inicia pulsos de metilprednisolona, ciclofosfamida e prednisolona em altas doses. Ao 13º dia infeção respiratória nosocomial iniciando piperacilina/tazobactam e vancomicina e por falência respiratória (ratio pO2/FiO2 170) é transferida para uma unidade de cuidados intensivos e inicia ventilação invasiva. Realizou broncofibroscopia com traqueia e carina com mucosa hemorrágica e mucosa de aspeto caseoso nos brônquios principais, com secreções purulentas e hemorrágicas. Realizou biópsias (nasofaringe, amígdala e traqueia) com exsudado fibrino-leucocitário e tecido de granulação, sem lesões de vasculite ou granulomas. Desmame ventilatório com extubação ao 20ºdia de ventilação invasiva. Estabilidade clínica e hemodinâmica sustentadas com alta ao 39º dia. Cerca de 1 mês depois, recorre ao SU por dispneia e estridor com evidência de estenose da traqueia, com necessidade de colocação de prótese endotraqueal, com melhoria da sintomatologia. Assumido diagnóstico de estenose traqueal de etiologia multifactorial (traumática pós ventilação invasiva e atingimento traqueal da doença de base). DISCUSSÃO: O presente caso clínico pretende evidenciar uma possível apresentação grave e potencialmente fatal de atingimento traqueal pela Granulomatose com poliangeíte numa doente jovem.