UMA ETIOLOGIA POUCO COMUM DE DOENÇA RENAL
Doenças Renais - E-Poster
Congresso ID: P811 - Resumo ID: 2001
Hospital Garcia de Orta
Vilma Laís Grilo, Helena Pires, Magno Dinis Sousa, Ana Glória Fonseca, Francisca Delerue
Introdução:
A dispneia e edema periférico são motivos frequentes de admissão hospitalar, englobando uma plêiade de diagnósticos diferenciais. De entre as etiologias a considerar refere-se a renal, nomeadamente o síndrome nefrótico, que constitui uma das formas de apresentação de doença glomerular.
Caso Clínico:
Homem de 62 anos, com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 bem controlada (HbA1c 6.8%), hipertensão arterial e hábitos tabágicos. Admitido por quadro de edema periférico, aumento do volume abdominal, dispneia com o esforço e ortopneia com um mês de evolução e de agravamento progressivo. À admissão encontrava-se hipertenso, apirético, polipneico, com crepitações bibasais na auscultação pulmonar, semiologia de ascite e edema periférico. Analiticamente com creatinina de 2.6mg/dL e sedimento urinário com hemato-proteinúria. Radiografia de tórax com derrame pleural esquerdo, tendo sido realizada toracocentese diagnóstica, negativa para infecção ou neoplasia. Ecocardiograma transtorácico com função sistólica preservada, derrame pericárdico moderado. Avaliação da urina de 24h com proteinúria na faixa nefrótica (proteínas totais 26.145 mg/24h). Estudo complementar identificou hipercolesterolémia, hipoalbuminemia, função tiroideia normal, serologias virais negativas, complemento normal, electroforese de proteínas sem componente monoclonal, proteína de Bence Jones negativa, crioglobulinas, anticorpos antinucleares e anti-citoplasma de neutrófilo negativos. Tomografia computorizada toraco-abdomino-pélvica sem lesões focais. Avaliado por Nefrologia e realizada biópsia renal, que identificou glomerulonefrite crescêntica pauciimune (pesquisa de substância amiloide negativa, imunofluorescência negativa). Admitiu-se o diagnóstico de glomerulonefrite crescêntica pauciimune em provável relação com vasculite renal ANCA negativa, sem envolvimento sistémico. Dado o progressivo agravamento clínico e da função renal, iniciada terapêutica imunossupressora com corticoide e posteriormente ciclofosfamida, com fraca resposta.
Discussão:
A glomerulonefrite crescêntica pauci-imune constitui uma forma de glomerulonefrite rapidamente progressiva, que se manifesta por perda de função renal de forma acelerada. A maioria dos doentes com vasculite limitada à forma renal apresentam ANCA positivo (cerca de 90%), no entanto doentes com ANCA negativo apresentam características clínicas e patológicas semelhantes. O tratamento passa pela imunossupressão, sendo o prognóstico renal condicionado pelo estadio da doença renal à data do diagnóstico.
A dispneia e edema periférico são motivos frequentes de admissão hospitalar, englobando uma plêiade de diagnósticos diferenciais. De entre as etiologias a considerar refere-se a renal, nomeadamente o síndrome nefrótico, que constitui uma das formas de apresentação de doença glomerular.
Caso Clínico:
Homem de 62 anos, com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 bem controlada (HbA1c 6.8%), hipertensão arterial e hábitos tabágicos. Admitido por quadro de edema periférico, aumento do volume abdominal, dispneia com o esforço e ortopneia com um mês de evolução e de agravamento progressivo. À admissão encontrava-se hipertenso, apirético, polipneico, com crepitações bibasais na auscultação pulmonar, semiologia de ascite e edema periférico. Analiticamente com creatinina de 2.6mg/dL e sedimento urinário com hemato-proteinúria. Radiografia de tórax com derrame pleural esquerdo, tendo sido realizada toracocentese diagnóstica, negativa para infecção ou neoplasia. Ecocardiograma transtorácico com função sistólica preservada, derrame pericárdico moderado. Avaliação da urina de 24h com proteinúria na faixa nefrótica (proteínas totais 26.145 mg/24h). Estudo complementar identificou hipercolesterolémia, hipoalbuminemia, função tiroideia normal, serologias virais negativas, complemento normal, electroforese de proteínas sem componente monoclonal, proteína de Bence Jones negativa, crioglobulinas, anticorpos antinucleares e anti-citoplasma de neutrófilo negativos. Tomografia computorizada toraco-abdomino-pélvica sem lesões focais. Avaliado por Nefrologia e realizada biópsia renal, que identificou glomerulonefrite crescêntica pauciimune (pesquisa de substância amiloide negativa, imunofluorescência negativa). Admitiu-se o diagnóstico de glomerulonefrite crescêntica pauciimune em provável relação com vasculite renal ANCA negativa, sem envolvimento sistémico. Dado o progressivo agravamento clínico e da função renal, iniciada terapêutica imunossupressora com corticoide e posteriormente ciclofosfamida, com fraca resposta.
Discussão:
A glomerulonefrite crescêntica pauci-imune constitui uma forma de glomerulonefrite rapidamente progressiva, que se manifesta por perda de função renal de forma acelerada. A maioria dos doentes com vasculite limitada à forma renal apresentam ANCA positivo (cerca de 90%), no entanto doentes com ANCA negativo apresentam características clínicas e patológicas semelhantes. O tratamento passa pela imunossupressão, sendo o prognóstico renal condicionado pelo estadio da doença renal à data do diagnóstico.