O MÉDICO INTERNISTA E AS PUSTULAS, DOENÇA DE SNEDDON-WILKINSON
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P123 - Resumo ID: 2009
Hospital de Santo Espírito da Ilha Terceira
Yair Gamboa, André Goulart, Alexandra Freitas, Almerindo Rego
Introdução: A Doença de Sneddon-Wilkinson ou Dermatose Pustular Subcórnea é uma doença inflamatória da pele rara, crónica, geralmente benigna de etiologia desconhecida, caracterizada por erupções vesiculares crónicas e pústulas estéreis recorrentes, envolvendo as áreas de flexão do tronco e regiões proximais dos membros. Está associado a várias doenças sistémicas, incluindo distúrbios das imunoglobulinas, doenças inflamatórias e distúrbios linfoproliferativos.
Descrição do caso: Doente do sexo feminino, 80 anos de idade, sob antibioterapia empírica por celulite do membro superior esquerdo, que evoluiu com agravamento das lesões cutâneas por aparente reacção adversa a terapêutica antibiótica, complicada com rash pustular generalizado, principalmente na região inguinal e inframamária bilateralmente, associado a exsudação serosa moderada.
Estudos laboratoriais: Hemoglobina 7,6g/dL, velocidade de sedimentação eritrocitaria > 140mm/h, creatinina 1,4mg/dl; Esfregaço de sangue periférico: anisocitose leve, anisocromia, policromatofilia e algumas plaquetas macrocíticas; Cinética de ferro, folato e vitamina B12 normal sem alterações; Culturas de sangue estéreis; Teste VDRL negativo; Determinação de imunoglobulinas séricas: IgE 179,20UI/mL; Beta 2-microglobulina 6,1mg/L; Eletroforese de proteínas séricas normais; Ecografia abdominal normal; Tomografia toraco-abdominal: linfadenopatia axilar bilateral, algumas com dimensões supracentimétricas; A biópsia de pele revelou dermatose subcorneal.
O paciente iniciou tratamento com acitretina 30mg por dia, evoluindo com melhoria progressiva e significativa das lesões da pele, tornando-se menos escamosa e menos sinais inflamatórias,
Discussão: O diagnóstico das doenças de pele é desafiador, uma vez que, apesar da observação direta das lesões, em muitos casos a biópsia da pele torna-se essencial para o diagnóstico final.
Neste caso específico, identificamos uma entidade incomum, e a biópsia foi fundamental para a correta orientação terapêutica.
Descrição do caso: Doente do sexo feminino, 80 anos de idade, sob antibioterapia empírica por celulite do membro superior esquerdo, que evoluiu com agravamento das lesões cutâneas por aparente reacção adversa a terapêutica antibiótica, complicada com rash pustular generalizado, principalmente na região inguinal e inframamária bilateralmente, associado a exsudação serosa moderada.
Estudos laboratoriais: Hemoglobina 7,6g/dL, velocidade de sedimentação eritrocitaria > 140mm/h, creatinina 1,4mg/dl; Esfregaço de sangue periférico: anisocitose leve, anisocromia, policromatofilia e algumas plaquetas macrocíticas; Cinética de ferro, folato e vitamina B12 normal sem alterações; Culturas de sangue estéreis; Teste VDRL negativo; Determinação de imunoglobulinas séricas: IgE 179,20UI/mL; Beta 2-microglobulina 6,1mg/L; Eletroforese de proteínas séricas normais; Ecografia abdominal normal; Tomografia toraco-abdominal: linfadenopatia axilar bilateral, algumas com dimensões supracentimétricas; A biópsia de pele revelou dermatose subcorneal.
O paciente iniciou tratamento com acitretina 30mg por dia, evoluindo com melhoria progressiva e significativa das lesões da pele, tornando-se menos escamosa e menos sinais inflamatórias,
Discussão: O diagnóstico das doenças de pele é desafiador, uma vez que, apesar da observação direta das lesões, em muitos casos a biópsia da pele torna-se essencial para o diagnóstico final.
Neste caso específico, identificamos uma entidade incomum, e a biópsia foi fundamental para a correta orientação terapêutica.