A PROPÓSITO DE UM CASO DE VASCULITE DE CHURG-STRAUSS
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P088 - Resumo ID: 200
Centro Hospitalar Tondela Viseu
Gabriela Venade, Ana Sofia Martins, Luis Costa Matos, Angela Mota, Cátia Figueiredo, Catarina Almeida, Ana Viegas, Nídia Oliveira, António Correia
A Vasculite de Churg–Strauss, atualmente chamada Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA) é uma vasculite sistémica que afeta vasos de tamanho médio e pequeno. É uma doença rara que pertence ao grupo de vasculites associadas a Anticorpos Anti-Citoplasma de Neutrófilos (ANCA) e está associada à presença de asma e eosinofilia (no sangue e tecidos). Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, o diagnóstico é feito quando quatro ou mais dos seguintes critérios estão presentes: asma, eosinofilia superior a 10%, neuropatia, infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios, anomalia dos seios paranasais e biópsia com áreas de acumulação de eosinófilos extravasculares.
Caso Clínico: Homem de 37 anos, com antecedentes de asma recorre ao Serviço de Urgência por tosse produtiva com cerca de 2 meses de evolução, dispneia ocasional em esforço, febre (com cerca de uma semana de evolução), astenia e anorexia. Sem outra sintomatologia associada. Ao exame objetivo encontrava-se subfebril, taquicárdico, sem outras alterações de relevo. Analiticamente a salientar leucocitose (17.00 x10^9/L), com eosinofilia de 20.0 % (3.4 X10^9/L), disfunção renal com creatinina (Cr) de 1.5 mg/dL, alteração das provas de função hepática (Fosfatase Alcalina 116 Ul/L; GGT 167.0 UI/L; ALT (GPT) 110 Ul/L; AST (GOT) 60 Ul/L) e PCR de 10.82 mg/dL. Na radiografia de tórax objetivava-se infiltrado na base pulmonar direita. Ecografia abdominal e renal com rins de dimensões normais e aumento da ecogenicidade com redução da diferenciação parênquimo-sinusal, sem outras alterações de relevo. Admitido em internamento para continuidade do estudo diagnóstico. Por elevada suspeita de EGPA iniciou prednisolona 80mg desde a admissão. Estudos microbiológicos bem como serologias negativos. ANCA MPO+, com restante estudo de auto-imunidade negativo. Realizou TC Tórax (já sob corticoterapia) sem alterações de relevo, bem como lavado bronco-alveolar sem sinais macroscópicos de hemorragia alveolar. Por atingimento renal com sedimento urinário ativo, proteinuria na faixa nefrótica (6.56g/24h) e lesão renal aguda realizou biópsia renal que mostrou glomerulonefrite crescêntica paucimune, com achados predominantemente agudos (no contexto de Vasculite ANCA-MPO - granulomatose eosinofílica com poliangeíte).
Após biópsia realizou 3 pulsos de 1g de metilprednisolona. Dado o atingimento renal severo iniciou ainda Ciclofosfamida, com profilaxia de cistite hemorrágica, pneumocistose e candidíase oral associadas. Doente apresentou melhoria do quadro respiratório, ficando assintomático, bem como da função renal, com Cr de 1.1 mg/dL à data de alta do internamento. Este caso realça a importância de pensar no doente como um todo e enquadrar todos os achados num mesmo cenário, pois seria mais fácil assumir um quadro de pneumonia direita com lesão renal aguda deixando assim passar uma doença mais complexa e com um tratamento específico.
Caso Clínico: Homem de 37 anos, com antecedentes de asma recorre ao Serviço de Urgência por tosse produtiva com cerca de 2 meses de evolução, dispneia ocasional em esforço, febre (com cerca de uma semana de evolução), astenia e anorexia. Sem outra sintomatologia associada. Ao exame objetivo encontrava-se subfebril, taquicárdico, sem outras alterações de relevo. Analiticamente a salientar leucocitose (17.00 x10^9/L), com eosinofilia de 20.0 % (3.4 X10^9/L), disfunção renal com creatinina (Cr) de 1.5 mg/dL, alteração das provas de função hepática (Fosfatase Alcalina 116 Ul/L; GGT 167.0 UI/L; ALT (GPT) 110 Ul/L; AST (GOT) 60 Ul/L) e PCR de 10.82 mg/dL. Na radiografia de tórax objetivava-se infiltrado na base pulmonar direita. Ecografia abdominal e renal com rins de dimensões normais e aumento da ecogenicidade com redução da diferenciação parênquimo-sinusal, sem outras alterações de relevo. Admitido em internamento para continuidade do estudo diagnóstico. Por elevada suspeita de EGPA iniciou prednisolona 80mg desde a admissão. Estudos microbiológicos bem como serologias negativos. ANCA MPO+, com restante estudo de auto-imunidade negativo. Realizou TC Tórax (já sob corticoterapia) sem alterações de relevo, bem como lavado bronco-alveolar sem sinais macroscópicos de hemorragia alveolar. Por atingimento renal com sedimento urinário ativo, proteinuria na faixa nefrótica (6.56g/24h) e lesão renal aguda realizou biópsia renal que mostrou glomerulonefrite crescêntica paucimune, com achados predominantemente agudos (no contexto de Vasculite ANCA-MPO - granulomatose eosinofílica com poliangeíte).
Após biópsia realizou 3 pulsos de 1g de metilprednisolona. Dado o atingimento renal severo iniciou ainda Ciclofosfamida, com profilaxia de cistite hemorrágica, pneumocistose e candidíase oral associadas. Doente apresentou melhoria do quadro respiratório, ficando assintomático, bem como da função renal, com Cr de 1.1 mg/dL à data de alta do internamento. Este caso realça a importância de pensar no doente como um todo e enquadrar todos os achados num mesmo cenário, pois seria mais fácil assumir um quadro de pneumonia direita com lesão renal aguda deixando assim passar uma doença mais complexa e com um tratamento específico.