Hospital Santo António dos Capuchos

A doença de Moyamoya é uma patologia cerebrovascular oclusiva, crónica, com oclusão espontânea do polígono de Willis, mais concretamente na porção terminal da artéria carótida interna, com desenvolvimento de circulação colateral compensatória com aspecto angiográfico característico de ´nuvem de fumo´. É uma patologia rara, mais frequente ao nível dos países asiáticos, no género feminino e tendo dois picos de incidência entre os 10 e 20 anos e os 35 e os 50 anos e caracetristicamente cursa com manifestações de isquémia e de hemorragia cerebral, cefaleias ou défice
cognitivo. Apresentamos uma mulher, 58 anos, leucodérmica, portuguesa, com historia pessoal de hipertensão arterial e dislipidémia, medicada em conformidade. Foi levada ao serviço de urgência por síncope associada a movimentos involuntários ao nível do membro superior direito, auto-limitada e com recuperação espontânea, onde da avaliação clínica se destacava desorientação no tempo e no espaço importante e limitativa, condicionando dependência ao nível da orientação nomeadamente espacial, de agravamento progressivo. Foi realizada TC-CE com evidência de ´pequena hipodensidade subcortical frontal transição gyrus superior/gyrus médio à esquerda de etiologia imprecisa - vascular?´, tendo tido alta orientada para a consulta de medicina interna onde foi pedida angioRM CE com evidência de ´estenose luminal bilateral das carótidas internas...calibre reduzido das artérias cerebrais médias... ectasia das estruturas vasculares artérias de pequeno calibre... em relação com circulação colateral. Permeabilidade mantida das artérias cerebrais anteriores, comunicantes posteriores, cerebrais posteriores, cerebelosas superiores, basilar e vertebral. Os aspectos são sugestivos de doença de MoyaMoya.´ Tendo sido orientada para CE de Neurocirurgia para eventual tratamento cirúrgico com revascularização cerebral. Na Medicina nem sempre a causa mais comum é o quadro que justifica o contexto clínico, pelo que é importante manter presente que as causas atípicas apesar de pouco frequentes podem ser a correcta etiologia da nossa investigação.