Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, Hospital Santa Maria - Serviço de Medicina I

A colagenose perfurante reativa (CPR) é uma dermatose rara do grupo de doenças perfurantes transepiteliais que se manifesta por lesões hiperqueratóticas pruriginosas. Existem 2 formas distintas, a CPR hereditária, com maior incidência na adolescência, e a CPR adquirida, que ocorre sobretudo no adulto. A CPR adquirida associa-se à diabetes e à doença renal crónica, tendo também já sido descrita em indivíduos com doença hepática, autoimune, neoplasias, infeção por herpes zoster, SIDA, hiperparatiroidismo e hipotiroidismo. O tratamento deve passar pelo controlo do prurido e resolução da patologia subjacente. CASO CLÍNICO: Homem de 60 anos, sem diagnósticos prévios ou medicação crónica, com hábitos tabágicos e etílicos, que recorreu ao Serviço de Urgência por dor no membro inferior direito com um mês de evolução. À observação estava hemodinamicamente estável, emagrecido, com hepatomegalia, empastamento da fossa ilíaca direita, hipocratismo digital, e o membro inferior direito encontrava-se arrefecido, com pulsos pedioso e tibial posterior de pequena amplitude, identificando-se lesões digitais arredondadas com centro hiperqueratótico (Imagem 1) e outras com necrose central na região maleolar. Avaliação laboratorial: Hb 8,5g/L, VS 62mm, Fosfatase alcalina 168U/L, GamaGT 68U/L, PCR 21.3mg/dL, sem outras alterações. Na restante investigação foi identificado nódulo solitário no lobo superior do pulmão direito sugestivo de neoplasia primária, cuja investigação foi recusada pelo doente, e fístulas de ponto de partida no apêndice vermicular, condicionando dois abcessos hepáticos de grandes dimensões, com diagnóstico posterior de Apendicite Crónica. As lesões digitais foram biopsadas e foi feito o diagnóstico histológico de CPR (Imagem 2 coloração H&E, Imagem 3 coloração van Gieson). De acordo com a literatura, não existem casos descritos de CPR em associação com Apendicite crónica e os relatos em contexto paraneoplásico de neoplasia do pulmão são muito raros.