NEURO-BEHÇET - DOIS EPISÓDIOS, O MESMO TRATAMENTO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P111 - Resumo ID: 2034
Centro Hospitalar Universitário do Porto
Cristina Torrão, Guiomar Pinheiro, Manuela Bertão, Fernanda Almeida, João Araújo Correia
INTRODUÇÃO:
A doença de Behçet é uma patologia inflamatória perivascular, multissistémica, de causa desconhecida. As manifestações mais frequentes são úlceras orais e genitais, eritema nodoso, uveíte e artrite, e menos frequentemente tromboflebite e trombose venosa profunda. O atingimento neurológico (Neuro-Behçet) é raro, mas confere elevada morbilidade, e normalmente inicia-se anos após as outras manifestações.
CASO CLÍNICO:
Apresenta-se o caso de uma mulher de 34 anos, previamente saudável, fumadora e medicada com anticoncepcional oral, que apresentou clínica inaugural de febre elevada (39.9°C) e rash papular eritematoso não pruriginoso do tronco e membros, com 4 dias de evolução. No internamento, acrescentou ao quadro clínico: úlcera aftosa oral e genital, nódulos dolorosos nos membros inferiores, cefaleias e défices neurológicos (paresia facial, paraparesia com atingimento de esfíncteres, papilite olho esquerdo).
Analiticamente apresentava elevação dos parâmetros inflamatórios. O estudo microbiológico do LCR foi negativo. Realizada RM CE que apresentava hipersinal em T2 difuso/multifocal no tronco cerebral e na medula a vários níveis (C4-C5, D2-D6, D9-D10). No estudo genético, foi encontrado o HLA-B51.
Foi feito diagnóstico de Doença de Behçet com atingimento do SNC. Teve resposta clínica rápida com início de imunossupressão (pulsos de metilprednisolona 1g). Já em ambulatório, iniciou Infliximab (5mg/kg por toma). Seis meses após a alta, repetida RM CE que apresentava resolução das lesões. A terapêutica com infliximab foi interrompida ao final de 1 ano por motivo de gravidez, sem intercorrências. O tratamento de manutenção foi garantido posteriormente com corticoterapia. Manteve manifestações ocasionais da doença sob a forma de aftas orais, úlceras genitais e eritema nodoso. Teve episódio único de trombose venosa periférica, para o qual cumpriu 3 meses de anticoagulante.
Seis anos e 9 meses após o diagnóstico, foi admitida por cefaleia incapacitante, sem queixas ou alterações neurológicas ao exame objetivo. Por apresentar punção lombar com leucocitose, iniciou empiricamente antibioterapia dirigida a meningite, contudo, o estudo microbiológico foi negativo. Realizou RM CE que mostrou atingimento do tronco cerebral pela doença de Behçet. Obteve melhoria quase imediata das queixas após pulso de corticoterapia.
À alta, reiniciou Infliximab na mesma dose. Na RM CE 8 meses depois, apresentou regressão total das lesões descritas anteriormente. No seguimento, planeia-se suspender o tratamento com infliximab após completar 1 ano.
DISCUSSÃO:
Os autores partilham um caso de Neuro-Behçet, com apresentação em dois momentos diferentes com manifestações distintas, onde o uso de Infliximab teve resultados muito favoráveis.
Sendo uma entidade infrequente, não há ainda dados suficientes que esclareçam qual a duração ideal do seu tratamento com Infliximab, sendo por isso necessário mais estudos.
A doença de Behçet é uma patologia inflamatória perivascular, multissistémica, de causa desconhecida. As manifestações mais frequentes são úlceras orais e genitais, eritema nodoso, uveíte e artrite, e menos frequentemente tromboflebite e trombose venosa profunda. O atingimento neurológico (Neuro-Behçet) é raro, mas confere elevada morbilidade, e normalmente inicia-se anos após as outras manifestações.
CASO CLÍNICO:
Apresenta-se o caso de uma mulher de 34 anos, previamente saudável, fumadora e medicada com anticoncepcional oral, que apresentou clínica inaugural de febre elevada (39.9°C) e rash papular eritematoso não pruriginoso do tronco e membros, com 4 dias de evolução. No internamento, acrescentou ao quadro clínico: úlcera aftosa oral e genital, nódulos dolorosos nos membros inferiores, cefaleias e défices neurológicos (paresia facial, paraparesia com atingimento de esfíncteres, papilite olho esquerdo).
Analiticamente apresentava elevação dos parâmetros inflamatórios. O estudo microbiológico do LCR foi negativo. Realizada RM CE que apresentava hipersinal em T2 difuso/multifocal no tronco cerebral e na medula a vários níveis (C4-C5, D2-D6, D9-D10). No estudo genético, foi encontrado o HLA-B51.
Foi feito diagnóstico de Doença de Behçet com atingimento do SNC. Teve resposta clínica rápida com início de imunossupressão (pulsos de metilprednisolona 1g). Já em ambulatório, iniciou Infliximab (5mg/kg por toma). Seis meses após a alta, repetida RM CE que apresentava resolução das lesões. A terapêutica com infliximab foi interrompida ao final de 1 ano por motivo de gravidez, sem intercorrências. O tratamento de manutenção foi garantido posteriormente com corticoterapia. Manteve manifestações ocasionais da doença sob a forma de aftas orais, úlceras genitais e eritema nodoso. Teve episódio único de trombose venosa periférica, para o qual cumpriu 3 meses de anticoagulante.
Seis anos e 9 meses após o diagnóstico, foi admitida por cefaleia incapacitante, sem queixas ou alterações neurológicas ao exame objetivo. Por apresentar punção lombar com leucocitose, iniciou empiricamente antibioterapia dirigida a meningite, contudo, o estudo microbiológico foi negativo. Realizou RM CE que mostrou atingimento do tronco cerebral pela doença de Behçet. Obteve melhoria quase imediata das queixas após pulso de corticoterapia.
À alta, reiniciou Infliximab na mesma dose. Na RM CE 8 meses depois, apresentou regressão total das lesões descritas anteriormente. No seguimento, planeia-se suspender o tratamento com infliximab após completar 1 ano.
DISCUSSÃO:
Os autores partilham um caso de Neuro-Behçet, com apresentação em dois momentos diferentes com manifestações distintas, onde o uso de Infliximab teve resultados muito favoráveis.
Sendo uma entidade infrequente, não há ainda dados suficientes que esclareçam qual a duração ideal do seu tratamento com Infliximab, sendo por isso necessário mais estudos.