IMPACTO PROGNÓSTICO DA ASSOCIAÇÃO DE NEFROPATIA DE IGA CRESCÊNTICA COM SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO
Doenças Renais - Caso Clínico
Congresso ID: CC090 - Resumo ID: 203
Centro Hospitalar Universitário de São João
Bruno Besteiro, Arsénio Barbosa, Ana Ferreira, Cláudia Costa, Filipa Gomes, Jorge Almeida
INTRODUÇÃO:
A nefropatia de IgA (NIgA) é a glomerulonefrite primária mais comum em países desenvolvidos, com um pico de incidência entre a 2ª e 3ª década de vida e predomina no sexo masculino. Numa minoria dos casos ocorre uma rápida progressão para doença renal terminal, particularmente na NIgA crescêntica (NIgAC), onde o sistema complemento assume um papel preponderante.
Por outro lado, a forma atípica de Síndrome hemolítico urémico (aSHU) pode ser causada por distúrbios congénitos ou adquiridos do sistema complemento. A forma congénita pode advir do défice de proteínas reguladoras do complemento que restringem (fator H) ou aceleram (C3) a ativação da via alternativa.
A associação entre NIgAC e aSHU é rara mas quando presente, prediz um pior prognóstico.
CASO CLÍNICO: Sexo masculino, 27 anos, sem antecedentes pessoais de relevo.
Recorreu ao serviço de urgência por vómitos, dor abdominal, hematúria e diarreia com 2 semanas de evolução. Clinicamente com hipertensão arterial e edemas dos membros inferiores e analiticamente com anemia, trombocitopenia, lesão renal aguda (Creatinina plasmática (pCr) de 11.62 mg/dL). Sedimento urinário com proteinúria nefrítica. Prova de Coombs directa e serologias víricas negativas. Ecografia renovesical normal.
Iniciou hemodiálise e posteriormente realizou biópsia renal que revelou 100% dos glomérulos com crescentes celulares, vasos trombosados e alguns com necrose fibrinóide. Por esta razão, iniciou corticóide, ciclofosfamida e plasmaférese. Estudo imunológico negativo. A Imunofluorescência estabeleceu NIgA documentada com deposição de IgA no mesângio associada a microangiopatia trombótica. Fez pesquisa de ADAMTS13 (negativo) e estudo genético com complemento e anti-HF – que foram positivos para mutação de CHF e C3. Não houve recuperação da função renal mas houve normalização dos marcadores de microangiopatia trombótica após 10 sessões de plasmaférese. Manteve necessidade de diálise pelo que foi suspensa imunossupressão após 2 meses. Aguarda transplante renal.
DISCUSSÃO: A NIgAC representa 5% dos casos de NIgA e o valor inicial da pCr >6.8 mg/dL à admissão, hipertensão arterial e proteinúria > 1g/dia, estão relacionados com menor probabilidade de recuperação da função renal. Neste caso os 3 preditores de mau prognóstico estavam presentes.
A associação com o aSHU pode ser explicado pelas alterações do sistema complemento podendo induzir NIgA. Por outro lado, a ativação descontrolada do complemento na NIgAC é um fator etiológico significativo para o desenvolvimento de aSHU. Na verdade, anomalias do complemento estão associadas a um aumento do risco de desenvolvimento de NIgA e de aHUS. Este achado poderá tornar-se um novo alvo para prevenção da lesão renal. A associação entre estas duas entidades deve ser tratada com recurso a imunossupressão e plasmaférese. O uso de ecumizumab parece ser uma alternativa. Os autores salientam a necessidade de um diagnóstico precoce desta associação para um melhor prognóstico.
A nefropatia de IgA (NIgA) é a glomerulonefrite primária mais comum em países desenvolvidos, com um pico de incidência entre a 2ª e 3ª década de vida e predomina no sexo masculino. Numa minoria dos casos ocorre uma rápida progressão para doença renal terminal, particularmente na NIgA crescêntica (NIgAC), onde o sistema complemento assume um papel preponderante.
Por outro lado, a forma atípica de Síndrome hemolítico urémico (aSHU) pode ser causada por distúrbios congénitos ou adquiridos do sistema complemento. A forma congénita pode advir do défice de proteínas reguladoras do complemento que restringem (fator H) ou aceleram (C3) a ativação da via alternativa.
A associação entre NIgAC e aSHU é rara mas quando presente, prediz um pior prognóstico.
CASO CLÍNICO: Sexo masculino, 27 anos, sem antecedentes pessoais de relevo.
Recorreu ao serviço de urgência por vómitos, dor abdominal, hematúria e diarreia com 2 semanas de evolução. Clinicamente com hipertensão arterial e edemas dos membros inferiores e analiticamente com anemia, trombocitopenia, lesão renal aguda (Creatinina plasmática (pCr) de 11.62 mg/dL). Sedimento urinário com proteinúria nefrítica. Prova de Coombs directa e serologias víricas negativas. Ecografia renovesical normal.
Iniciou hemodiálise e posteriormente realizou biópsia renal que revelou 100% dos glomérulos com crescentes celulares, vasos trombosados e alguns com necrose fibrinóide. Por esta razão, iniciou corticóide, ciclofosfamida e plasmaférese. Estudo imunológico negativo. A Imunofluorescência estabeleceu NIgA documentada com deposição de IgA no mesângio associada a microangiopatia trombótica. Fez pesquisa de ADAMTS13 (negativo) e estudo genético com complemento e anti-HF – que foram positivos para mutação de CHF e C3. Não houve recuperação da função renal mas houve normalização dos marcadores de microangiopatia trombótica após 10 sessões de plasmaférese. Manteve necessidade de diálise pelo que foi suspensa imunossupressão após 2 meses. Aguarda transplante renal.
DISCUSSÃO: A NIgAC representa 5% dos casos de NIgA e o valor inicial da pCr >6.8 mg/dL à admissão, hipertensão arterial e proteinúria > 1g/dia, estão relacionados com menor probabilidade de recuperação da função renal. Neste caso os 3 preditores de mau prognóstico estavam presentes.
A associação com o aSHU pode ser explicado pelas alterações do sistema complemento podendo induzir NIgA. Por outro lado, a ativação descontrolada do complemento na NIgAC é um fator etiológico significativo para o desenvolvimento de aSHU. Na verdade, anomalias do complemento estão associadas a um aumento do risco de desenvolvimento de NIgA e de aHUS. Este achado poderá tornar-se um novo alvo para prevenção da lesão renal. A associação entre estas duas entidades deve ser tratada com recurso a imunossupressão e plasmaférese. O uso de ecumizumab parece ser uma alternativa. Os autores salientam a necessidade de um diagnóstico precoce desta associação para um melhor prognóstico.