DOENÇA DE BEHÇET: AS DIFERENÇAS DE GÉNERO INFLUENCIAM O FENÓTIPO CLÍNICO?
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO002 - Resumo ID: 2040
1 Serviço de Medicina Interna do Centro Hospitalar Universitário do Porto – Hospital de Santo António (CHUP-HSA) 2 Laboratório de Imunogenética, ICBAS
Luísa Serpa Pinto 1, Sara Xavier Pires 1, Berta Silva 2, António Marinho 1, Fátima Farinha 1, Carlos Vasconcelos 1, João Araújo Correia 1
INTRODUÇÃO:
A doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica de causa desconhecida, que acomete diversos orgãos. Está descrita maior gravidade da doença nos homens, particularmente quando se associam manifestações oculares e vasculares no mesmo doente.
OBJECTIVOS:
Comparar fenótipos clinicos de acordo com o género.
MÉTODOS:
Estudo de coorte, prospectivo, unicêntrico, com doentes seguidos em consulta externa especializada entre 1981 e 2018, com DB segundo critérios do International Study Group. Os doentes são incluídos ao diagnóstico e posteriormente é monitorizada a evolução da doença e manifestações. Doença severa é um end-point combinado que traduz atingimento de pelo menos um orgão profundo (ocular, vascular, neurológico, gastrointestinal (GI) ou cardíaco).
RESULTADOS:
Neste coorte estão incluídos 235 doentes, dos quais 30.6% (n=72) são homens, têm uma idade média ao ínicio dos sintomas de 28.2 (DP +/- 12.3) anos e ao diagnóstico de 34.9 (DP +/- 12.3). As manifestações mucosas estão presentes em 100% dos doentes, cutâneas 54.0% (n=73), articulares 43% (n=101), oculares 29.4% (n=69), neurológicas 19.6% (n=46), vasculares 20.0% (n=47), GI 7.7% (n=18) e cardíacas 0.4% (n=1). 78.3% (n=184) têm HLA determinado dos quais 42.7% (n=100) são portadores de HLA-B51/B5. Mais de metade dos doentes (n=124) têm atingimento de 3 ou mais orgãos.
Comparando as manifestações entre homens e mulheres, não encontramos diferenças relativamente à idade da primeira manifestação ou à idade de diagnóstico. As manifestações cutâneas são mais frequentes nos homens (65% vs. 49%, p=0.024) nomeadamente a presença de pseudo-foliculite (60% vs. 32%, p<0.001). O atingimento vascular parece ser superior nos homens (28% vs. 17%, p=0.053), particularmente a incidência de aneurismas arteriais (8% vs. 1%, p=0.004). Não encontramos diferenças relativamente à presença de manifestações de outros sistemas orgânicos. Globalmente os homens têm mais orgãos atingidos pela doença (p=0.041) e mais frequentemente doença severa (68% vs. 47%, p=0.004). A positividade do alelo HLA-B5/B51 é inferior nos homens (42% vs. 58%, p=0.002).
DISCUSÃO:
Neste coorte, a incidência de cada manifestação de orgão por si não parece diferir entre géneros contudo os homens têm maior nº de orgãos atingidos e maior incidência de manifestações de orgão profundo traduzindo-se por um fenótipo habitualmente mais grave.
A doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica de causa desconhecida, que acomete diversos orgãos. Está descrita maior gravidade da doença nos homens, particularmente quando se associam manifestações oculares e vasculares no mesmo doente.
OBJECTIVOS:
Comparar fenótipos clinicos de acordo com o género.
MÉTODOS:
Estudo de coorte, prospectivo, unicêntrico, com doentes seguidos em consulta externa especializada entre 1981 e 2018, com DB segundo critérios do International Study Group. Os doentes são incluídos ao diagnóstico e posteriormente é monitorizada a evolução da doença e manifestações. Doença severa é um end-point combinado que traduz atingimento de pelo menos um orgão profundo (ocular, vascular, neurológico, gastrointestinal (GI) ou cardíaco).
RESULTADOS:
Neste coorte estão incluídos 235 doentes, dos quais 30.6% (n=72) são homens, têm uma idade média ao ínicio dos sintomas de 28.2 (DP +/- 12.3) anos e ao diagnóstico de 34.9 (DP +/- 12.3). As manifestações mucosas estão presentes em 100% dos doentes, cutâneas 54.0% (n=73), articulares 43% (n=101), oculares 29.4% (n=69), neurológicas 19.6% (n=46), vasculares 20.0% (n=47), GI 7.7% (n=18) e cardíacas 0.4% (n=1). 78.3% (n=184) têm HLA determinado dos quais 42.7% (n=100) são portadores de HLA-B51/B5. Mais de metade dos doentes (n=124) têm atingimento de 3 ou mais orgãos.
Comparando as manifestações entre homens e mulheres, não encontramos diferenças relativamente à idade da primeira manifestação ou à idade de diagnóstico. As manifestações cutâneas são mais frequentes nos homens (65% vs. 49%, p=0.024) nomeadamente a presença de pseudo-foliculite (60% vs. 32%, p<0.001). O atingimento vascular parece ser superior nos homens (28% vs. 17%, p=0.053), particularmente a incidência de aneurismas arteriais (8% vs. 1%, p=0.004). Não encontramos diferenças relativamente à presença de manifestações de outros sistemas orgânicos. Globalmente os homens têm mais orgãos atingidos pela doença (p=0.041) e mais frequentemente doença severa (68% vs. 47%, p=0.004). A positividade do alelo HLA-B5/B51 é inferior nos homens (42% vs. 58%, p=0.002).
DISCUSÃO:
Neste coorte, a incidência de cada manifestação de orgão por si não parece diferir entre géneros contudo os homens têm maior nº de orgãos atingidos e maior incidência de manifestações de orgão profundo traduzindo-se por um fenótipo habitualmente mais grave.