SÍNDROME DE PLATIPNEIA-ORTODEOXIA: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças cardiovasculares - Caso Clínico
Congresso ID: CC016 - Resumo ID: 204
Unidade Funcional de Medicina 2.1 - Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
Inês Urmal, Ana Bravo, Cláudia Neves, Daniela Carneiro, Miguel Valente, Helena Estrada
A síndrome de platipneia-orteodeoxia (SPO) é uma entidade clínica rara, caracterizada por dispneia posicional (platipneia) e dessaturação arterial (ortodeoxia) na posição ortostática. Ambas as situações melhoram com decúbito, ao contrário do verificado habitualmente noutras causas frequentes de dispneia e hipoxémia, como a insuficiência cardíaca e a doença pulmonar obstrutiva crónica. As três causas principais são: shunt intracardíaco, a mais comum, shunt arterio-venoso intrapulmonar e patologias pulmonares, com grave alteração da relação ventilação/perfusão.
Uma mulher de 86 anos com demência e sequelas de AVC isquémico foi internada por quadro de febre, vómitos e desidratação, tendo-se concluído ter uma cistite a Escherichia coli, para a qual cumpriu antibioterapia dirigida. Quando iniciou levante, constatou-se dispneia e hipoxémia, sem melhoria sob oxigenoterapia, mantendo-se hemodinamicamente estável, sem alterações de novo na semiologia cardiopulmonar e sem evidência de isquémia miocárdica. Posteriormente objectivou-se melhoria da dispneia e da hipoxémia, na posição de decúbito, e um franco agravamento de ambas com o ortostatismo. Na radiografia torácica destacava-se cifose acentuada e ectasia da aorta descendente, sem alterações pleuroparenquimatosas relevantes. A angio-TC torácica relevou ectasia da aorta ascendente, não havendo sinais de tromboembolismo ou malformação arterio-venosa pulmonar. O ecocardiograma transtorácico e transesofágico documentaram a presença de um shunt direito-esquerdo através do foramen ovale patente (FOP) e um septo interauricular redundante com aneurima, estando conservada a função ventricular esquerda.
A doente foi submetida a encerramento percutâneo do FOP, sem evidência de shunt residual e com resolução da insuficiência respiratória. A causa mais frequente de SPO é a presença de um shunt intracardíaco, resultante de um defeito anatómico e de uma perturbação funcional. O presente caso apresentava dois defeitos anatómicos - o FOP, o mais importante, e o aneurisma do septo interauricular - e duas situações funcionais que alteram o normal equilíbrio dos fluxos e pressões sanguíneas - a ectasia da aorta ascendente e a cifoescoliose. Estas alterações, comuns no envelhecimento, levam a que o FOP, apesar de ser uma malformação congénita, se manifeste geralmente nos idosos.
Abordam-se as particularidades clínicas e diagnósticas da SPO e particularmente do FOP, causa tratável de hipoxemia e com claro benefício para o doente.
Uma mulher de 86 anos com demência e sequelas de AVC isquémico foi internada por quadro de febre, vómitos e desidratação, tendo-se concluído ter uma cistite a Escherichia coli, para a qual cumpriu antibioterapia dirigida. Quando iniciou levante, constatou-se dispneia e hipoxémia, sem melhoria sob oxigenoterapia, mantendo-se hemodinamicamente estável, sem alterações de novo na semiologia cardiopulmonar e sem evidência de isquémia miocárdica. Posteriormente objectivou-se melhoria da dispneia e da hipoxémia, na posição de decúbito, e um franco agravamento de ambas com o ortostatismo. Na radiografia torácica destacava-se cifose acentuada e ectasia da aorta descendente, sem alterações pleuroparenquimatosas relevantes. A angio-TC torácica relevou ectasia da aorta ascendente, não havendo sinais de tromboembolismo ou malformação arterio-venosa pulmonar. O ecocardiograma transtorácico e transesofágico documentaram a presença de um shunt direito-esquerdo através do foramen ovale patente (FOP) e um septo interauricular redundante com aneurima, estando conservada a função ventricular esquerda.
A doente foi submetida a encerramento percutâneo do FOP, sem evidência de shunt residual e com resolução da insuficiência respiratória. A causa mais frequente de SPO é a presença de um shunt intracardíaco, resultante de um defeito anatómico e de uma perturbação funcional. O presente caso apresentava dois defeitos anatómicos - o FOP, o mais importante, e o aneurisma do septo interauricular - e duas situações funcionais que alteram o normal equilíbrio dos fluxos e pressões sanguíneas - a ectasia da aorta ascendente e a cifoescoliose. Estas alterações, comuns no envelhecimento, levam a que o FOP, apesar de ser uma malformação congénita, se manifeste geralmente nos idosos.
Abordam-se as particularidades clínicas e diagnósticas da SPO e particularmente do FOP, causa tratável de hipoxemia e com claro benefício para o doente.