Unidade Local de Saúde do Alto Minho

INTRODUÇÃO: A Policitemia Vera (PV) é considerada a doença mieloproliferativa (DMP) crónica, adquirida, mais comum, com incidência de 2,5 por 100.000 casos de DMP. Caracteriza-se pela presença de eritrocitose associada a graus variáveis de leucocitose e de trombocitose (40% dos casos) e à evidência de esplenomegalia em 30% dos casos. A idade média ao diagnóstico varia entre os 65 e os 74 anos e a história natural caracteriza-se pelo aumento do risco tromboembólico e pela predisposição ao desenvolvimento de mielofibrose, síndrome mielodisplásico e leucemia mielóide aguda. Relativamente à apresentação clínica, esta pode cursar com o aparecimento de sintomas neurológicos, secundários a acidentes vasculares isquémicos, por vezes transitórios, e hipertensão arterial (HTA) . CASO CLÍNICO: Mulher, 82 anos. Antecedentes pessoais de HTA. Trazida à Consulta Externa de Medicina Interna por astenia e anorexia com vários meses de evolução. Sem alterações de relevo ao exame objetivo. Do estudo analítico a salientar, HB 18g/dL, hematócrito de 57%, leucocitose de 12200, trombocitose (536000), sem alterações da cinética do ferro, da função hepática, renal, ou tiroideia normais emarcadores tumorais negativos. Realizou ecografia abdominal, que mostrou ligeira esplenomegalia homogénea, sem hepatomegalia associada. Realizado mielograma, cujos resultados foram inconclusivos para esclarecimento diagnóstico, pelo que se complementou o estudo com os dados histológicos da medula óssea, que revelaram tecido hematopoiético hipercelular para a idade, com linhagem plaquetar com megacariócitos hiperlobulados e eritropoiese e granulopoiese normais, consistentes com diagnóstico de PV. O estudo citogenético detetou a mutação V617F no gene JAK2. Doente iniciou flebotomias em regime de Hospital de Dia e foi instituída terapêutica com hidroxicarbamida 500mg/dia e ácido acetilsalicílico 150mg/dia, com melhoria clínica gradual dos sintomas. DISCUSSÃO: A PV cursa com prognóstico favorável se o diagnóstico for realizado precocemente, com instituição do tratamento de acordo com o estadio da doença e com as características de cada individuo. Com este caso, pretende-se realçar que a PV é, numa fase inicial, muitas vezes de evolução insidiosa, manifestando-se com aparecimento de sintomas como astenia ou anorexia, que quando presentes numa população idosa com diversas comorbilidades poderão não ser considerados. O tratamento da PV pode cursar com a realização periódica de flebotomias, sendo de realçar que em doentes com um risco aumentado de trombose devido à idade (> 65 anos), com antecedentes de eventos trombóticos, doença vascular periférica ou hipertensão, deverá ser considerada terapêutica de citorredução com hidroxiureia, a qual se mantém como fármaco de eleição em doentes idosos. O interferão peguilado emergiu, mais recentemente, como terapêutica a considerar, não estando ainda claros os seus benefícios face à hidroxirueia