LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAOGICITICA E LINFOMA NÃO HODGKIN: QUANDO UM AZAR NÃO VEM SÓ...
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P326 - Resumo ID: 2070
Centro Hospitalar de Trás-os- Montes e Alto Douro
Ana Oliveira e Costa, Mónica Dinis Mesquita, Renata Violante, Vanessa Pires, Paulo Carrola, Paula Vaz Marques, Mafalda Apoim, Marisol Guerra
INTRODUÇÃO
O linfoma difuso de células grandes é o subtipo de linfoma não-Hodgkin mais comum sendo também dos mais agressivos com uma sobrevida avaliada em meses na ausência de tratamento. Por outro lado, a Linfohistiocitose Hemofagocítica é uma síndroma hiperinflamatória rara resultado de uma resposta imune exagerada, desajustada e ineficaz a estímulos como a infeção ou neoplasia. Na ausência de tratamento esta conduz também a disfunção multiorgânica rapidamente progressiva.
CASO CLINICO
Mulher, 46 anos, com antecedentes pessoais irrelevantes. Recorreu ao Serviço de Urgência por sintomas constitucionais (anorexia, astenia e emagrecimento marcado) com 1 mês de evolução associados na última semana a febre vespertina. Sem contexto infecioso epidemiológico relevante. No exame físico foram objetivadas adenopatias axilares e sopro sistólico aórtico, grau II/VI. Analiticamente pancitopenia, citocolestase e elevação dos parâmetros inflamatórios. A ecografia abdominal revelou ligeira hepatoesplenomegalia e múltiplos nódulos hepáticos de etiologia incerta. Do estudo complementar realizado a destacar microbiologias, serologias víricas (VHB, VHC, VIH, CMV e EBV) e autoimunidade negativas; esfregaço e eletroforese de proteínas de sangue periférico sem alterações; tomografia toraco-abdomino-pélvica com pequeno derrame peritoneal, sem outras adenopatias ou massas suspeitas de neoplasia. Beta2microglobulina 5.0ug/mL (0.8-2.2) e citometria de SP com linfopenia B acentuada (<1%) e ativação aguda de linfócitos T CD8+, reforçando a hipótese de se tratar de doença linfoproliferativa. Evolui com agravamento clínico (febre persistente) e analítico (citopenia grave, citocolestase e marcadores inflamatórios em crescendo). Foi realizada exérese de gânglio axilar (dada a acessibilidade), medulograma e biópsia hepática, para melhor esclarecimento. O resultado histológico do gânglio revelou Linfoma B difuso de células grandes e a biópsia hepática e medulograma foram compatíveis com hemofagocitose. Iniciou corticoterapia sistémica 1mg/Kg/dia e, posteriormente, quimioterapia com resposta favorável. Atualmente, 4 meses após fim da quimioterapia, sem evidência de recidiva.
DISCUSSÃO
O diagnóstico de LHH no contexto de doença hemato-oncológica pode ser bastante desafiante uma vez que as manifestações características, como febre, citopenia, organomegalia e elevação dos marcadores inflamatórios são comuns às duas entidades, podendo por isso atrasar o seu diagnóstico. No presente caso associam-se 2 patologias com elevada morbimortalidade, cujo diagnóstico tardio poderia ter comprometido de forma significativa o prognóstico.
O linfoma difuso de células grandes é o subtipo de linfoma não-Hodgkin mais comum sendo também dos mais agressivos com uma sobrevida avaliada em meses na ausência de tratamento. Por outro lado, a Linfohistiocitose Hemofagocítica é uma síndroma hiperinflamatória rara resultado de uma resposta imune exagerada, desajustada e ineficaz a estímulos como a infeção ou neoplasia. Na ausência de tratamento esta conduz também a disfunção multiorgânica rapidamente progressiva.
CASO CLINICO
Mulher, 46 anos, com antecedentes pessoais irrelevantes. Recorreu ao Serviço de Urgência por sintomas constitucionais (anorexia, astenia e emagrecimento marcado) com 1 mês de evolução associados na última semana a febre vespertina. Sem contexto infecioso epidemiológico relevante. No exame físico foram objetivadas adenopatias axilares e sopro sistólico aórtico, grau II/VI. Analiticamente pancitopenia, citocolestase e elevação dos parâmetros inflamatórios. A ecografia abdominal revelou ligeira hepatoesplenomegalia e múltiplos nódulos hepáticos de etiologia incerta. Do estudo complementar realizado a destacar microbiologias, serologias víricas (VHB, VHC, VIH, CMV e EBV) e autoimunidade negativas; esfregaço e eletroforese de proteínas de sangue periférico sem alterações; tomografia toraco-abdomino-pélvica com pequeno derrame peritoneal, sem outras adenopatias ou massas suspeitas de neoplasia. Beta2microglobulina 5.0ug/mL (0.8-2.2) e citometria de SP com linfopenia B acentuada (<1%) e ativação aguda de linfócitos T CD8+, reforçando a hipótese de se tratar de doença linfoproliferativa. Evolui com agravamento clínico (febre persistente) e analítico (citopenia grave, citocolestase e marcadores inflamatórios em crescendo). Foi realizada exérese de gânglio axilar (dada a acessibilidade), medulograma e biópsia hepática, para melhor esclarecimento. O resultado histológico do gânglio revelou Linfoma B difuso de células grandes e a biópsia hepática e medulograma foram compatíveis com hemofagocitose. Iniciou corticoterapia sistémica 1mg/Kg/dia e, posteriormente, quimioterapia com resposta favorável. Atualmente, 4 meses após fim da quimioterapia, sem evidência de recidiva.
DISCUSSÃO
O diagnóstico de LHH no contexto de doença hemato-oncológica pode ser bastante desafiante uma vez que as manifestações características, como febre, citopenia, organomegalia e elevação dos marcadores inflamatórios são comuns às duas entidades, podendo por isso atrasar o seu diagnóstico. No presente caso associam-se 2 patologias com elevada morbimortalidade, cujo diagnóstico tardio poderia ter comprometido de forma significativa o prognóstico.