SÍNDROMA DE OVERLAP - 50 ANOS DE (DES)CONHECIMENTO
Doenças hepatobiliares - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO091 - Resumo ID: 2074
Hospital Sousa Martins - ULS Guarda
Rodrigo Maia Alves, Vasco Neves, Ana Moreira, Pedro Ventura, Adriano Cardoso, João Correia
INTRODUÇÃO
A Hepatite Autoimune (HAI) foi a primeira doença do fígado para a qual se descobriu
uma intervenção terapêutica eficaz, a corticoterapia. Cinquenta anos depois permanece um desafio diagnóstico e terapêutico explicado pela sua heterogeneidade e baixa prevalência.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, 53 anos de idade, recorre ao serviço de urgência (SU) do nosso hospital devido a elevação das transaminases, da GGT e da Bilirrubina total e directa constatados em análises de rotina. Apresentava um quadro progressivo de anorexia com astenia, cefaleia bi-parietal, náuseas e perda ponderal de 5Kg nos últimos dois meses, sem menção de icterícia, colúria, consumo de chá ou cogumelos, assim como sobredosagem medicamentosa. Medicada habitualmente com Mexazolam 1mg id, Etoricoxib e diclofenac em SOS. No SU, o exame objectivo revelou dor abdominal difusa e ligeira à palpação, tendo as análises confirmado as alterações analíticas e a ecografia abdominal constatou um aumento da ecogenicidade hepática, sem alterações das vias biliares, tendo sido encaminhada para a nossa consulta de Doenças Hepáticas. A investigação revelou: ANA positivo; IgG 2,3 vezes acima do limite superior do normal; Ac. Anti-Músculo liso positivo; Anti-KLM1 negativo; Serologia de HBV, HCV, HIV I-II negativos; Biópsia hepática- fibrose de interface de intensidade acentuada e infiltrado inflamatório linfocítico e plasmocítico; Colangiorressonância- parênquima hepático heterogéneo sem alteração das vias biliares.
Concluiu-se, estarmos perante um Síndrome de Overlap hepático, com a HAI a dominar o quadro clínico com características concomitantes de Cirrose Biliar Primária.
O tratamento efectuado com prednisolona, azatioprina e ácido ursodesoxicólico obteve resposta favorável com normalização progressiva dos valores das transaminases e GGT, assim como da hiperbilirrubinémia.
A doente mantém-se em follow-up, não se registando até à data nenhuma complicação da doença ou do tratamento.
DISCUSSÃO
Os autores seleccionaram este caso pela raridade (prevalência estimada na Europa de 16 a 18 casos por 100.000 habitantes) e pelas particularidades que esta entidade encerra, motivo pelo qual suscita um debate actual aceso, dada a ausência de critérios validados para o correcto, e desafiante diagnóstico e tratamento, e esperando contribuir também para uma melhor compreensão desta Síndroma de Overlap Hepática.
A Hepatite Autoimune (HAI) foi a primeira doença do fígado para a qual se descobriu
uma intervenção terapêutica eficaz, a corticoterapia. Cinquenta anos depois permanece um desafio diagnóstico e terapêutico explicado pela sua heterogeneidade e baixa prevalência.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, 53 anos de idade, recorre ao serviço de urgência (SU) do nosso hospital devido a elevação das transaminases, da GGT e da Bilirrubina total e directa constatados em análises de rotina. Apresentava um quadro progressivo de anorexia com astenia, cefaleia bi-parietal, náuseas e perda ponderal de 5Kg nos últimos dois meses, sem menção de icterícia, colúria, consumo de chá ou cogumelos, assim como sobredosagem medicamentosa. Medicada habitualmente com Mexazolam 1mg id, Etoricoxib e diclofenac em SOS. No SU, o exame objectivo revelou dor abdominal difusa e ligeira à palpação, tendo as análises confirmado as alterações analíticas e a ecografia abdominal constatou um aumento da ecogenicidade hepática, sem alterações das vias biliares, tendo sido encaminhada para a nossa consulta de Doenças Hepáticas. A investigação revelou: ANA positivo; IgG 2,3 vezes acima do limite superior do normal; Ac. Anti-Músculo liso positivo; Anti-KLM1 negativo; Serologia de HBV, HCV, HIV I-II negativos; Biópsia hepática- fibrose de interface de intensidade acentuada e infiltrado inflamatório linfocítico e plasmocítico; Colangiorressonância- parênquima hepático heterogéneo sem alteração das vias biliares.
Concluiu-se, estarmos perante um Síndrome de Overlap hepático, com a HAI a dominar o quadro clínico com características concomitantes de Cirrose Biliar Primária.
O tratamento efectuado com prednisolona, azatioprina e ácido ursodesoxicólico obteve resposta favorável com normalização progressiva dos valores das transaminases e GGT, assim como da hiperbilirrubinémia.
A doente mantém-se em follow-up, não se registando até à data nenhuma complicação da doença ou do tratamento.
DISCUSSÃO
Os autores seleccionaram este caso pela raridade (prevalência estimada na Europa de 16 a 18 casos por 100.000 habitantes) e pelas particularidades que esta entidade encerra, motivo pelo qual suscita um debate actual aceso, dada a ausência de critérios validados para o correcto, e desafiante diagnóstico e tratamento, e esperando contribuir também para uma melhor compreensão desta Síndroma de Overlap Hepática.