A PARTICULA AMILOIDE DO TINTO
Doenças hepatobiliares - E-Poster
Congresso ID: P403 - Resumo ID: 2075
ULS Guarda, hospital Sousa Martins, Medicina Interna
Vasco Neves, Pedro Ventura, Rodrigo Alves, Ana Moreira, Ivan Antunes, Joao Correia
A doença hepática crónica tem como principal etiologia a ingestão excessiva de álcool. Não obstante, podem coexistir outras causas, pelo que é importante adoptar uma abordagem sistematizada perante todos os casos de Hepatopatia crónica, para que causas menos comuns não sejam subdiagnosticadas.
Homem, 36 anos, caucasiano, construtor civil de profissão. Antecedentes patológicos de Hipertensão essencial, fibrilhação auricular paroxística e ingestão excessiva de álcool. Medicado com Clopidogrel 75mg id, Bisoprolol 2.5mg id, Amiodarona 200mg id, Tiaprida 100mg 2id e Oxazepam 15mg 2id. Recorreu ao serviço de urgência por sintomas constitucionais com 2 semanas de evolução e escleras ictéricas desde á 2 dias. Clinicamente a destacar: idade aparente superior à real, hiperpigmentação cutânea, escleras ictéricas, ligeiro tremor de intenção a nível dos membros superiores, sem outras alterações. Análises na urgência: Ligeira trombocitopenia, aumento moderado VS, citólise hepática com colestase e hiperbilirrubinémia conjugada, sem outras alterações. Realizados também Rx de tórax: normal, ECG: critérios de baixa voltagem e ecografia abdominal: Hepato-Esplenomegalia ligeiras; aumento da reflectibilidade do parênquima hepático, compativel com fenómenos de esteatose. Seguiu-se internamento hospitalar para estudo complementar, o qual incluiu análises adicionais: serologias viricas negativas; Auto-imunidade hepática: negativa; cinética do ferro: FE 2+: 280, Ferritina 980, IST: 38%; Eletroforese de proteínas e doseamento de Igs: sem alterações; doseamento Ceruloplasmina e Alfa1-Antitripsina: sem alterações; Biópsia hepática percutânea: Parênquima Hepático com preservação da arquitectura trabecular; padrão de Hepatite crónica em actividade (fibrose com rara septação, lesões inflamatórias de intensidade ligeira a moderada); Presença de corpúsculos de Mallory e depósitos de ferro; Pesquisa de substância Amilóide positiva pela coloração vermelho Congo; Ecocardiograma: Moderada Hipertrofia biventricular concêntrica, dilatação bi-Auricular ligeira a moderada; Padrão Doppler de disfunção diastólica; Estudo Genético Hemocromatose: negativo. Ange resultado de biopsia hepática foi realizada biópsia da gordura supra-púbica: pesquisa de substância Amilóide positiva. Análise Imuno-histoquímica para caracterização da proteína Fibrilar: Negativa para pesquisa de AL, AA e TTR. Estabelecidos os diagnósticos finais de Hepatite crónica alcoólica em actividade e presumível Amiloidose sistémica Hereditária com afeção Hepática e Cardíaca. Abstinência alcoólica e referenciação para consultas de transplantação Hepática e Cardíaca foram o esteio de tratamento.
Os autores destacam este caso clinico pelo facto de o mesmo destacar a importância de um estudo etiológico exaustivo em todos os casos de doença hepática crónica. A biópsia hepática foi crucial no diagnóstico de Amiloidose, doença pouco pesquisada activamente na existência outra passível de justificar as lesões de órgão.
Homem, 36 anos, caucasiano, construtor civil de profissão. Antecedentes patológicos de Hipertensão essencial, fibrilhação auricular paroxística e ingestão excessiva de álcool. Medicado com Clopidogrel 75mg id, Bisoprolol 2.5mg id, Amiodarona 200mg id, Tiaprida 100mg 2id e Oxazepam 15mg 2id. Recorreu ao serviço de urgência por sintomas constitucionais com 2 semanas de evolução e escleras ictéricas desde á 2 dias. Clinicamente a destacar: idade aparente superior à real, hiperpigmentação cutânea, escleras ictéricas, ligeiro tremor de intenção a nível dos membros superiores, sem outras alterações. Análises na urgência: Ligeira trombocitopenia, aumento moderado VS, citólise hepática com colestase e hiperbilirrubinémia conjugada, sem outras alterações. Realizados também Rx de tórax: normal, ECG: critérios de baixa voltagem e ecografia abdominal: Hepato-Esplenomegalia ligeiras; aumento da reflectibilidade do parênquima hepático, compativel com fenómenos de esteatose. Seguiu-se internamento hospitalar para estudo complementar, o qual incluiu análises adicionais: serologias viricas negativas; Auto-imunidade hepática: negativa; cinética do ferro: FE 2+: 280, Ferritina 980, IST: 38%; Eletroforese de proteínas e doseamento de Igs: sem alterações; doseamento Ceruloplasmina e Alfa1-Antitripsina: sem alterações; Biópsia hepática percutânea: Parênquima Hepático com preservação da arquitectura trabecular; padrão de Hepatite crónica em actividade (fibrose com rara septação, lesões inflamatórias de intensidade ligeira a moderada); Presença de corpúsculos de Mallory e depósitos de ferro; Pesquisa de substância Amilóide positiva pela coloração vermelho Congo; Ecocardiograma: Moderada Hipertrofia biventricular concêntrica, dilatação bi-Auricular ligeira a moderada; Padrão Doppler de disfunção diastólica; Estudo Genético Hemocromatose: negativo. Ange resultado de biopsia hepática foi realizada biópsia da gordura supra-púbica: pesquisa de substância Amilóide positiva. Análise Imuno-histoquímica para caracterização da proteína Fibrilar: Negativa para pesquisa de AL, AA e TTR. Estabelecidos os diagnósticos finais de Hepatite crónica alcoólica em actividade e presumível Amiloidose sistémica Hereditária com afeção Hepática e Cardíaca. Abstinência alcoólica e referenciação para consultas de transplantação Hepática e Cardíaca foram o esteio de tratamento.
Os autores destacam este caso clinico pelo facto de o mesmo destacar a importância de um estudo etiológico exaustivo em todos os casos de doença hepática crónica. A biópsia hepática foi crucial no diagnóstico de Amiloidose, doença pouco pesquisada activamente na existência outra passível de justificar as lesões de órgão.