Centro Hospitalar e Universitário do Porto

INTRODUÇÃO A vasculite urticariforme é um subtipo de vasculite cutânea caracterizada por lesões cutâneas urticariformes com duração superior a 24h e evidência histológica de vasculite leucocitoclástica. O síndrome vasculítico hipocomplementémico urticariforme (SVHU) é uma forma sistémica grave de vasculite urticariforme, cuja incidência exata é desconhecida. Afeta duas vezes mais mulheres, e o seu pico de incidência é na 5ª década de vida. A forma hipocomplementémica está mais vezes associada a sintomas sistémicos e a doenças do tecido conjuntivo, frequentemente com atingimento cutâneo, articular, pulmonar e renal.

CASO CLÍNICO Os autores descrevem um caso de uma mulher de 44 anos, com síndrome de overlap (artrite reumatóide e conectivite indiferenciada) que iniciou quadro de lesões cutâneas urticariformes de predomínio nos membros superiores, tronco e abdómen, sem resolução após terapêutica tópica. Concomitantemente com dois episódios de iridociclite e síndrome inflamatório sistémico. Vários internamentos por exacerbação das manifestações auto-imunes, como episódios de proteinúria subnefrótica, hematúria microscópica, e nefrite tubulo-intersticial aguda com depósitos glomerulares de imunocomplexos, hemorragia alveolar difusa subaguda e persistência de dispneia crónica para pequenos esforços, bem como agravamento das queixas osteoarticulares. Sem melhoria apesar de aumento da corticoterapia sistémica e metotrexato. Biópsia cutânea a revelar acentuado infiltrado inflamatório neutrofílico intersticial e perivascular associado a leucocitoclasia e extravasamento eritrocitário com depósitos de pigmento hemossidérico. Estudo imunológico com consumo de complemento, C1q indoseável e presença de anticorpos anti-C1q em circulação, com ativação da via clássica do complemento. Após estabelecido o diagnóstico de vasculite urticariforme hipocomplementémica, foi decidida realização de plasmaferese seguida de rituximab. Tratamento decorreu sem intercorrências, com resposta clínica e imunológica, actualmente sob rituximab on demand.

CONCLUSÃO O prognóstico bem como o tratamento da VU e do SVHU são determinados pela gravidade da doença. Devido à sua raridade, há pouca evidência que sustente os esquemas terapêuticos. A utilização de rituximab poderá ter lugar nos casos mais graves ou refratários. No caso apresentado, observou-se uma resposta clínica e imunológica favorável, sustentando a sua utilização. Pensa-se que a entidade possa não ser assim tão rara, pelo que a sua caracterização e divulgação são importantes para um maior reconhecimento e redução a taxa de subdiagnóstico.