LINFOMAS NÃO-HODGKIN: APRESENTAÇÃO TARDIA COM SEMIOLOGIA RESPIRATÓRIA – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM INFEÇÃO RESPIRATÓRIA?
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P365 - Resumo ID: 2124
Hospital de Vila Franca de Xira
Sofia Cruz, Bruno Ferreira, Andreia Ribeiro, Pedro Custódio, Ana Rita Gomes, Patrícia Ramos, Ana Oliveira, Marta Quaresma, José Barata
Os Linfomas não-Hodgkin (LNH) englobam um vasto grupo de neoplasias malignas com origem nas células T ou B (progenitoras ou maduras), ou nas células natural killer (raro), com apresentação clínica variável: os mais agressivos, como o Linfoma B de Grandes Células (LBGC) e o Linfoma de células T (LT), manifestam-se por adenopatias de crescimento rápido, sintomas B e elevados níveis de lactato desidrogenase (LDH). Astenia ou derrame pleural são sinais mais raros, e o envolvimento extra-nodal ao diagnóstico existe em 10-35% dos casos. Tradicionalmente a terapêutica consiste em imuno-quimioterapia, com eventual transplante de células hematopoiéticas na recidiva. O prognóstico, avaliado pelo índice prognóstico internacional, depende da histopatologia, sendo mais reservado no LT face ao de células B.
Os autores reportam dois casos clínicos de apresentação inicial de LNH agressivo, que motivaram o internamento.
O primeiro caso reporta-se a uma doente de 87 anos, com história pessoal de insuficiência cardíaca (IC) secundária a cardiopatia hipertensiva e isquémica, admitida por quadro de dor torácica e dispneia; internada por suspeita de infeção respiratória com extenso derrame pleural esquerdo. Analiticamente destacava-se hemoglobina (Hb) de 9.6g/dL, sem leucocitose ou neutrofilia e proteína C reativa (PCR) 22.98mg/dL. Por agravamento clínico e radiológico foi realizada toracocentese evacuadora, com drenagem de 1800cc de conteúdo hemático. Da análise do líquido pleural a realçar 19662 células (39% polimorfonuclerares, 62% mononucleares), LDH 10401 UI/L e análise citológica compatível com LBGC, tipo não germinal (CD10-, Bcl-6-, MUM1+).
O segundo caso reporta-se a uma doente de 90 anos, com história pessoal de bronquite crónica e IC; internada por astenia com diminuição franca da autonomia. Analiticamente salientava-se pancitopenia (Hb 10g/dL, leucócitos 1.9x10E9/L, plaquetas 84x10E9/L), LDH 704UI/L, PCR 0.7mg/dL, péptido natriurético tipo B de 3183pg/mL. Admitiram-se os diagnósticos de bronquite crónica agudizada e IC descompensada. Pela manutenção de picos febris diários, sem evidência de quadro infecioso, iniciou estudo complementar imagiológico com evidência de múltiplas formações ganglionares mediastínicas, retropeitorais e axilares direitas e doença pulmonar intersticial de difícil caracterização. Foi realizada citologia por punção de gânglio axilar direito com aspetos sugestivos de doença linfoproliferativa de fenótipo T (CD3+, CD5+, CD30+, CD4+, CD20-, CD23-, PAX5-, MUM1-, CKAE1/AE3-).
Em ambos os casos, apesar das terapêuticas de suporte instituídas, verificou-se rápido agravamento clínico, tendo as doentes acabado por falecer.
Pretende-se com estes casos relembrar apresentações atípicas e tardias de LNH agressivos: no primeiro caso, hemotórax; no segundo, provável infiltração pulmonar tendo em conta a evolução sem aparente infeção pulmonar e a existência de doença intersticial pulmonar, apesar de não ter sido possível comprovar citologicamente.
Os autores reportam dois casos clínicos de apresentação inicial de LNH agressivo, que motivaram o internamento.
O primeiro caso reporta-se a uma doente de 87 anos, com história pessoal de insuficiência cardíaca (IC) secundária a cardiopatia hipertensiva e isquémica, admitida por quadro de dor torácica e dispneia; internada por suspeita de infeção respiratória com extenso derrame pleural esquerdo. Analiticamente destacava-se hemoglobina (Hb) de 9.6g/dL, sem leucocitose ou neutrofilia e proteína C reativa (PCR) 22.98mg/dL. Por agravamento clínico e radiológico foi realizada toracocentese evacuadora, com drenagem de 1800cc de conteúdo hemático. Da análise do líquido pleural a realçar 19662 células (39% polimorfonuclerares, 62% mononucleares), LDH 10401 UI/L e análise citológica compatível com LBGC, tipo não germinal (CD10-, Bcl-6-, MUM1+).
O segundo caso reporta-se a uma doente de 90 anos, com história pessoal de bronquite crónica e IC; internada por astenia com diminuição franca da autonomia. Analiticamente salientava-se pancitopenia (Hb 10g/dL, leucócitos 1.9x10E9/L, plaquetas 84x10E9/L), LDH 704UI/L, PCR 0.7mg/dL, péptido natriurético tipo B de 3183pg/mL. Admitiram-se os diagnósticos de bronquite crónica agudizada e IC descompensada. Pela manutenção de picos febris diários, sem evidência de quadro infecioso, iniciou estudo complementar imagiológico com evidência de múltiplas formações ganglionares mediastínicas, retropeitorais e axilares direitas e doença pulmonar intersticial de difícil caracterização. Foi realizada citologia por punção de gânglio axilar direito com aspetos sugestivos de doença linfoproliferativa de fenótipo T (CD3+, CD5+, CD30+, CD4+, CD20-, CD23-, PAX5-, MUM1-, CKAE1/AE3-).
Em ambos os casos, apesar das terapêuticas de suporte instituídas, verificou-se rápido agravamento clínico, tendo as doentes acabado por falecer.
Pretende-se com estes casos relembrar apresentações atípicas e tardias de LNH agressivos: no primeiro caso, hemotórax; no segundo, provável infiltração pulmonar tendo em conta a evolução sem aparente infeção pulmonar e a existência de doença intersticial pulmonar, apesar de não ter sido possível comprovar citologicamente.